Neurologické syndromy sdružené s protilátkami proti membránovým a synaptickým antigenům

ELISAK, M., D. KRÝSL, J. HANZALOVÁ, I. GAZOVA, Irena DOLEŽALOVÁ, J. SLONKOVA and P. MARUSIČ. Neurologické syndromy sdružené s protilátkami proti membránovým a synaptickým antigenům (Neurological Syndromes Associated with Antibodies against Neuronal Surface Antigens). Ceska a slovenska neurologie a neurochirurgie. PRAGUE: CZECH MEDICAL SOC, 2015, vol. 78, No 4, p. 453-458. ISSN 1210-7859.

Basic information

• Original name: Neurologické syndromy sdružené s protilátkami proti membránovým a synaptickým antigenům
• Name (in English): Neurological Syndromes Associated with Antibodies against Neuronal Surface Antigens
• Authors: ELISAK, M. (203 Czech Republic), D. KRÝSL (203 Czech Republic), J. HANZALOVÁ (203 Czech Republic), I. GAZOVA (203 Czech Republic), Irena DOLEŽALOVÁ (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), J. SLONKOVA (203 Czech Republic) and P. MARUSIČ (203 Czech Republic).
• Edition: Ceska a slovenska neurologie a neurochirurgie, PRAGUE, CZECH MEDICAL SOC, 2015, 1210-7859.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30000 3. Medical and Health Sciences
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• WWW: URL
• Impact factor: Impact factor: 0.209
• RIV identification code: RIV/00216224:14740/15:00087270
• Organization unit: Central European Institute of Technology
• UT WoS: 000359037900010
• Keywords in English: autoimmune diseases; encephalitis antibodies to cell-surface proteins; limbic encephalitis
• Tags: rivok

Abstract

Úvod: Protilátky proti membránovým a synaptickým antigenům jsou přímo patogenní protilátky sdružené s pestrou paletou neurologických syndromů. Různorodost příznaků komplikuje stanovení dia­gnózy, a tím i včasné zahájení imunoterapie. Cíl: Cílem práce bylo popsat klinické charakteristiky pa­cientů s pozitivitou uvedených protilátek. Metodika a soubor: V období dvou let jsme zjišťovali přítomnost protilátek proti membránovým a synaptickým antigenům u 224 pa­cientů. U pozitivních pa­cientů byly retrospektivně zhodnoceny klinické projevy, nálezy pomocných metod a vývoj onemocnění. Pa­cienti s pozitivitou anti-NMDAR protilátek nebyli do hodnocení zahrnuti. Výsledky: Autoprotilátky byly prokázány v séru 11 pa­cientů (medián 58 let, sedm mužů). Příznaky zahrnovaly epilepsii (n = 5), subakutní encefalopatii (n = 5), doprovázenou ve čtyřech případech epileptickými záchvaty, a mozečkový syndrom s doprovodným kognitivním deficitem (n = 1). U dvou pa­cientů byly současně přítomny dobře charakterizované onkoneurální protilátky (anti-Hu, anti-Ma2). Nádor (malobuněčný karcinom plic) byl zjištěn u jedné pa­cientky (anti-AMPAR1). U osmi pa­cientů došlo po podání imunosuprese k remisi nebo částečnému zlepšení klinického stavu. Závěr: Přítomnost protilátek proti membránovým antigenům je sdružena nejčastěji s limbickou encefalitidou nebo fokální epilepsií, vzácněji s jinými neurologickými syndromy. Efekt imunoterapie závisí na jejím časném podání.

Abstract (in English)

Background: Neuronal surface antibodies are associated with numerous neurological symptoms. Better knowledge of these symptoms may improve identification of potential candidates for immunotherapy. Aim: Characterize clinical signs in patients with neuronal surface antibodies positivity. Methods: We detected neuronal surface antibodies in 11/2011-12/2013 in 224 patients (224 in serum and 37 in cerebrospinal fluid). We investigated anti-NMDAR, anti-AMPAR1, anti-AMPAR2, anti-GABA(B)R, anti-LGI1, anti-CASPR2 using cell-based assays for indirect immunofluorescence (Euroimmun AG). We retrospectively analyzed clinical characteristics of patients with positive neuronal surface antibodies in serum or cerebrospinal fluid other than anti-NMDAR positive patients. Results: Neuronal surface antibodies were detected in 11 patients (seven males, median age 58). Six patients had anti-LGI1, four anti-CASPR2 and two anti-AMPAR1 antibodies (one patient had both anti-CASPR2 and anti-AMPAR1 antibodies). Clinical symptoms included chronic epilepsy (n = 5), acute encephalopathy (n = 5) accompanied by epileptic seizures in four patients and one patient presented with cerebellar syndrome and cognitive deficit. Two patients had coincidence of paraneoplastic antibodies (anti-Hu, anti-Ma2). Tumor (small cell lung carcinoma) was diagnosed in one patient (anti-AMPAR1). Eight patients improved following immunotherapy (corticosteroids, IVIG). Early immunotherapy was associated with better outcome. Conclusion: NS-Abs were mostly associated with limbic encephalitis and chronic temporal lobe epilepsy. Immunotherapy had better effect when applied early in the disease course.