Detailed Information on Publication Record

SOŠKA, Vladimír and Ondřej KYSELÁK. Familiární hypercholesterolémie: co potřebuje vědět kardiolog (Familial hypercholesterolemia: what a cardiologist needs to know). Postgraduální medicína. Praha: Mladá fronta, 2016, vol. 18, No 3, p. 297-303. ISSN 1212-4184.

Other formats: BibTeX LaTeX RIS

Basic information
Original name	Familiární hypercholesterolémie: co potřebuje vědět kardiolog
Name (in English)	Familial hypercholesterolemia: what a cardiologist needs to know
Authors	SOŠKA, Vladimír (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution) and Ondřej KYSELÁK (203 Czech Republic).
Edition	Postgraduální medicína, Praha, Mladá fronta, 2016, 1212-4184.

Other information
Original language	Czech
Type of outcome	Article in a journal
Field of Study	30201 Cardiac and Cardiovascular systems
Country of publisher	Czech Republic
Confidentiality degree	is not subject to a state or trade secret
RIV identification code	RIV/00216224:14110/16:00090638
Organization unit	Faculty of Medicine
Keywords (in Czech)	familiární hypercholesterolémie; LDL-cholesterol; kardiovaskulární onemocnění; statiny; PCSK9 inhibitory
Keywords in English	familiar hypercholesterolemia; LDL cholesterol; cardiovascular disease; statins; PCSK9 inhibitors
Tags	EL OK
Tags	Reviewed
Changed by	Changed by: Ing. Mgr. Věra Pospíšilíková, učo 9005. Changed: 13/1/2017 09:02.

Abstract
Familiární hypercholesterolémie je z klinického hlediska nejzávažnější formou vrozené poruchy metabolismu lipidů. Pacienti s familiární hypercholesterolémií jsou ve vysokém riziku velmi časných kardiovaskulárních onemocnění, především infarktu myokardu. Protože familiární hypercholesterolémie probíhá až do manifestace kardiovaskulárních komplikací prakticky asymptomaticky, je nutné aktivní vyhledávání nemocných a jejich včasná, celoživotní a agresivní léčba. V České republice existuje síť specializovaných center, která zajišťují diagnostiku, dispenzarizaci a léčbu těchto pacientů (projekt MedPed). Základem léčby jsou vysoké dávky statinů, většinou i v kombinaci s ezetimibem, ale ani to nestačí u většiny nemocných s familiární hypercholesterolémií k dosažení cílových hodnot LDL-cholesterolu. Zásadní zlepšení prognózy v léčbě pacientů s familiární hypercholesterolémií by proto měla přinést nová léčiva ze skupiny PCSK9 inhibitorů, která jim umožní dosahovat cílové hodnoty LDL-cholesterolu, a tím předcházet kardiovaskulárním komplikacím.

Abstract

Familiární hypercholesterolémie je z klinického hlediska nejzávažnější formou vrozené poruchy metabolismu lipidů. Pacienti s familiární hypercholesterolémií jsou ve vysokém riziku velmi časných kardiovaskulárních onemocnění, především infarktu myokardu. Protože familiární hypercholesterolémie probíhá až do manifestace kardiovaskulárních komplikací prakticky asymptomaticky, je nutné aktivní vyhledávání nemocných a jejich včasná, celoživotní a agresivní léčba. V České republice existuje síť specializovaných center, která zajišťují diagnostiku, dispenzarizaci a léčbu těchto pacientů (projekt MedPed). Základem léčby jsou vysoké dávky statinů, většinou i v kombinaci s ezetimibem, ale ani to nestačí u většiny nemocných s familiární hypercholesterolémií k dosažení cílových hodnot LDL-cholesterolu. Zásadní zlepšení prognózy v léčbě pacientů s familiární hypercholesterolémií by proto měla přinést nová léčiva ze skupiny PCSK9 inhibitorů, která jim umožní dosahovat cílové hodnoty LDL-cholesterolu, a tím předcházet kardiovaskulárním komplikacím.

Abstract (in English)
Familial hypercholesterolemia is from the clinical point of view the most serious form of congenital lipid metabolism defect. Patients with familial hypercholesterolemia have a high risk of very early cardiovascular diseases, especially myocardium infarctions. Because familiar hypercholesterolemia is practically asymptomatic until the cardiovascular complications manifest, it is necessary to actively screen for patients suffering from it and to give them a timely, aggressive and lifelong treatment. There is a network of specialised centres in the Czech Republic, which provide diagnostics, monitoring and treatment to such patients (project MedPed). The foundation of the treatment are high doses of statins, usually in a combination with ezetimibe, but even that is not sufficient in most patients to reach target levels of LDL cholesterol. New drugs from the PCSK9 inhibitor group should bring a serious improvement to the prognosis of patients with familial hypercholesterolemia, enabling them to reach target levels of LDL cholesterol and thus to prevent cardiovascular complications.

Abstract (in English)

Familial hypercholesterolemia is from the clinical point of view the most serious form of congenital lipid metabolism defect. Patients with familial hypercholesterolemia have a high risk of very early cardiovascular diseases, especially myocardium infarctions. Because familiar hypercholesterolemia is practically asymptomatic until the cardiovascular complications manifest, it is necessary to actively screen for patients suffering from it and to give them a timely, aggressive and lifelong treatment. There is a network of specialised centres in the Czech Republic, which provide diagnostics, monitoring and treatment to such patients (project MedPed). The foundation of the treatment are high doses of statins, usually in a combination with ezetimibe, but even that is not sufficient in most patients to reach target levels of LDL cholesterol. New drugs from the PCSK9 inhibitor group should bring a serious improvement to the prognosis of patients with familial hypercholesterolemia, enabling them to reach target levels of LDL cholesterol and thus to prevent cardiovascular complications.