Detailed Information on Publication Record
2016
Ask - Upmark syndrom
DOLEŽEL, Zdeněk, Jiří ŠTARHA, Jan PAPEŽ and Dana DOSTÁLKOVÁBasic information
Original name
Ask - Upmark syndrom
Name (in English)
Ask - Upmark syndrome
Authors
DOLEŽEL, Zdeněk (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Jiří ŠTARHA (203 Czech Republic, belonging to the institution), Jan PAPEŽ (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Dana DOSTÁLKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution)
Edition
III. kongres pediatrů v Brně, 2016
Other information
Language
Czech
Type of outcome
Konferenční abstrakt
Field of Study
30209 Paediatrics
Country of publisher
Czech Republic
Confidentiality degree
není předmětem státního či obchodního tajemství
RIV identification code
RIV/00216224:14110/16:00091477
Organization unit
Faculty of Medicine
ISBN
978-80-7471-163-3
Keywords in English
abnormalities of kidney
Tags
Změněno: 3/11/2016 10:17, Ing. Mgr. Věra Pospíšilíková
V originále
Vrozené anomálie ledvin (VAL) představují cca 20% všech vrozených vývojových vad. Většina z VAL je pouhou odchylkou od normálního stavu a během života se neprojeví žádnou zřetelnou symptomatologií a obvykle bývají diagnostikovány zcela náhodně. Z praktického hlediska jsou významné ty z VAL, které jsou provázeny poruchou odtoku moči, vesikoureterálním refluxem nebo jsou součástí některých dobře definovaných syndromů, neboť nezřídka vedou k rozvoji chronického selhání ledvin. Náhlý vznik akutního selhání ledvin provázený významnou hypertenzí byly dominující příznaky dospívající dívky, jejíž rodinná a osobní anamnéza byla zcela bez pozoruhodností, vč. příp. rodinného výskytu některé závažné nefropatie. Komplexní vyšetření prokázalo u pacientky segmentální renální hypoplázii označovanou podle švédského urologa také jako Ask- Upmark syndrom. Jde o relativné vzácnou VAL s predilekcí postižení ženského pohlaví. Etiglogie této anomálie je nejasná, zvažován je podíl genetických faktorů, ale diskutována je také účast přestálých ne dobře diagnostikovaných a léčených pyelonefritid. Klinické symptomatologii syndromu většinou vévodízávažná hypertenze, laboratorní nálezy příp. nefropatie (zejména hematurie anebo proteinurie) nezřídka dlouho chybí nebo jsou jen nevýrazné.
In English
Congenital abnormalities of kidney account for about 20% of all congenital defects. Most of these abnormalities may not in the course of life and frequently are diagnosed incidentally. From a practical standpoint are important abnormalities which are accompanied by chronic renal failure, vesicoureteral reflux or are part of some genetic syndromes. A 17-year-old girl presented to the pediatric department with acute renal failure and hypertension. Further investigation into the cause of these findings caused by a rare renal abnormality: bilateral renal segmental hypoplasia with vesicoureteral reflux or Ask-Upmark syndrome. The etiology of this renal lesion is unknown. Some authors propose congenital malformation, whereas others have found significant correlation with vesicoureteral reflux, incl. chronic pyelonephritis.