Sézaryho syndrom a primární CD 30+ lymfoproliferativní onemocnění

LANGEROVÁ, Eliška. Sézaryho syndrom a primární CD 30+ lymfoproliferativní onemocnění (Sezary syndrome and primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders). Dermatologie pro praxi. Olomouc: Solen, 2016, vol. 10, No 3, p. 152-154. ISSN 1802-2960.

Basic information

Original name

Sézaryho syndrom a primární CD 30+ lymfoproliferativní onemocnění

Name (in English)

Sezary syndrome and primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders

Authors

LANGEROVÁ, Eliška (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution)

Edition

Dermatologie pro praxi, Olomouc, Solen, 2016, 1802-2960

---

Other information

Language

Czech

Type of outcome

Článek v odborném periodiku

Field of Study

30216 Dermatology and venereal diseases

Country of publisher

Czech Republic

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

RIV identification code

RIV/00216224:14110/16:00091480

Organization unit

Faculty of Medicine

Keywords (in Czech)

Sézaryho syndrom; primárně kožní anaplastický velkobuněčný CD30+ T-lymfom; lymfomatoidní papulóza

Keywords in English

Sezary syndrome; primary cutaneous anaplastic large cell CD30+ T-cell lymphoma; lymphomatoid papulosis

Tags

EL OK

Tags

Reviewed

---

Abstract

V originále

Sézaryho syndrom (SS) je vzácná, ale agresivní forma T-buněčného lymfomu, charakterizovaná erytrodermií, generalizovanou lymfadenopatiía přítomností Sézaryho buněk v periferní krvi (více než 1 000/mm3). Péče o pacienty s SS je vždy multioborová, zejména ve spolupráci s hematoonkology. Oproti SS jsou primárně kožní CD30+ lymfoproliferativní onemocnění poměrně indoletní a jsou druhým nejčastějším typem primárně kožních T-buněčných lymfomu (CTCL). Patří mezi ně primárně kožní anaplastický velkobuněčný CD30+ T-lymfom (C- ACLC) a lymfomatoidní papulóza (LyP) a její jednotlivé podtypy. Ovšem i pacienti s těmito poměrně benigními diagnózami by měli být doživotně dispenzarizováni pro riziko systémové progrese a riziko rozvoje dalších kožních T buněčných lymfomu.

In English

Sezary syndrome (SS) is a rare, but agressive variant of T-cell lymphoma. It is characterised by: erytrodermy, generalised lymfade-nopathy, presence of Sezary cells in periferal blood (more than 1000/mm3). Medical care of patient with SS is always multidisci-plenary, including hematooncologists. Despite SS primary cutaneous CD 30+ lymfoproliferative deseases are indolent and are the second most common type of cutaneous T-cell lymhomas (CTCL). This group of CTCL includes primary cutaneous anaplastic large cell CD30+ T-cell lymphoma (C- ALCL) a lymphomatoid papulosis (LyP). Despite its benign course all the patients should be follwed-up lifelong, becauesof the risk of systemic progression or development of other cutaneous T-cell lymhoma.