Histiocytózy u dětí a dospívajících

KŘENOVÁ, Zdenka, Viera BAJČIOVÁ and Jaroslav ŠTĚRBA. Histiocytózy u dětí a dospívajících (Histiocytoses in kids and young adults). Onkologie. Olomouc: Solen, 2016, vol. 10, No 5, p. 206-209. ISSN 1802-4475.

Basic information

• Original name: Histiocytózy u dětí a dospívajících
• Name (in English): Histiocytoses in kids and young adults
• Authors: KŘENOVÁ, Zdenka (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Viera BAJČIOVÁ (703 Slovakia, belonging to the institution) and Jaroslav ŠTĚRBA (203 Czech Republic, belonging to the institution).
• Edition: Onkologie, Olomouc, Solen, 2016, 1802-4475.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30200 3.2 Clinical medicine
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/16:00092575
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Keywords (in Czech): LCH; non-LCH; BRAF-V600E mutace; aktivace ERK dráhy
• Keywords in English: LCH; non-LCH; BRAF-V600E mutace; activated ERK pathway
• Tags: EL OK
• Tags: International impact, Reviewed

Abstract

Histiocytózy z Laigerhansových buněk a histiocytózy z jiných než Langerhansových buněk (LCH a non-LCH) jsou vzácná onemocnění způsobená proiiferací histiocytů, která mohou infiltrovat kůži, kosti, plíce, játra, slezinu a centrální nervový systém. Histiocytózy jsou velmi heterogenní onemocnění, klinické spektrum zahrnuje případy izolovaných lézí, které se zhojí bez léčby,až po případy rychle progredující, vedoucí k závažným následkům a které jsou někdy až život ohrožující. Histiocytózy rozdělujeme na LCH a non-LCH. LCH podle rozsahu onemocnění dělíme na monosystémovou formu (single systém, SS-LCH, postižení jednoho 3«|áftu či jednoho systému) a multisystémovou (multiple systém, MS-LCH, postižení dvou a více orgánů či systémů). Pacienti ; r: c.aným postižením kosti, kůže nebo lymfatických uzlin mají výbornou prognózu a léčba spočívá v lokální terapii nebo nepotřebují léčbu vůbec.

Abstract (in English)

Histiocytoses (LCH and non-LCH) are rare diseases caused by an excess of cells called histiocytes, which can infiltrate the skin, bones, lungs, liver, spleen and the central nervous system. These disorders can range from localized involvement that resolves spontaneously, to progressive disseminated forms that can be debilitating and sometimes life-threatening. There are two widely recognized categories for histiocytoses: LCH and non LCH. According to disease extent we divide LCH to single-system LCH (involvement of a single organ or system) and multisystem LCH (involvement of 2 or more organ systems). Patients with SS-LCH of the :- e etcn, skin, or the lymph nodes have an excellent prognosis and are felt to need a minimum or sometimes even no treatment at all. Recent large clinical trials have shown that the response to initial treatment is a highly important prognostic factor.