Other formats:
BibTeX
LaTeX
RIS
@article{1366424,
author = {Adam, Zdeněk and Petrášová, Hana and Řehák, Zdeněk and Koukalová, Renata and Krejčí, Marta and Pour, Luděk and Vetešníková, Eva and Čermák, Aleš and Ševčíková, Sabina and Szturz, Petr and Mayer, Jiří},
article_location = {Praha},
article_number = {10},
keywords = {anakinra; Erdheim-Chester disease},
language = {cze},
issn = {0042-773X},
journal = {Vnitřní lékařství},
title = {Hodnocení pětileté léčby Erdheimovy-Chesterovy nemoci anakinrou – kazuistika a přehled literatury},
volume = {62},
year = {2016}
}
TY - JOUR
ID - 1366424
AU - Adam, Zdeněk - Petrášová, Hana - Řehák, Zdeněk - Koukalová, Renata - Krejčí, Marta - Pour, Luděk - Vetešníková, Eva - Čermák, Aleš - Ševčíková, Sabina - Szturz, Petr - Mayer, Jiří
PY - 2016
TI - Hodnocení pětileté léčby Erdheimovy-Chesterovy nemoci anakinrou – kazuistika a přehled literatury
JF - Vnitřní lékařství
VL - 62
IS - 10
SP - 820-832
EP - 820-832
PB - Česká lékařská společnost J.E. Purkyně
SN - 0042773X
KW - anakinra
KW - Erdheim-Chester disease
N2 - Erdheimova-Chesterova nemoc je histiocytární neoplazie ze skupiny non-Langerhans-cell histiocytóz, je tvořena infiltráty pěnitých histiocytů. Tyto patologické histiocyty produkují prozánětlivé cytokiny. Proto je Erdheimova-Chesterova choroba nazývána inflamatorní histiocytární neoplazií. Nemoc je provázena klinickými projevy systémové zánětlivé odpovědi neboli B symptomy. Při zobrazovacích vyšetřeních jsou typické osteosklerotické změny postihující diafýzy a metafýzy dlouhých kostí dolních končetin a dále fibrózní změny postihující stěnu aorty a cévy z ní odstupující. Dále jsou typické perirenální fibrotické změny, které se šíří v retroperitoneu. Mohou způsobit závažné komplikace – hydronefrózu se všemi jejími důsledky. Léčba této nemoci nebyla v přechozích letech uspokojivá. Klasická chemoterapie ani glukokortikoidy nepřinášejí zásadní a dlouhodobé zlepšení. Z cytostatik je účinný pouze 2-chlorodeodyadenozin (kladribin), ale ne u všech pacientů. Pouze u jednoho z našich 2 pacientů jsme dosáhli 2-chlorodeoxyadenozinem kompletní remise, která trvá více než 5 let, zatímco u popisovaného pacienta vedl kladribin sice ke zmenšení infiltrátů v CNS, ale nevedl k ústupu aktivity nemoci v jiných lokalizacích dle PET/CT s aplikací radiofarmaka fluorodeoxyglukózy (FDG). Dalším účinným lékem pro pacienty s Erdheimovou-Chesterovou nemocí je interferon alfa. Jeho dlouhodobé podávání je však spojeno s četnými nežádoucími účinky a u popisovaného pacienta jsme jej proto nezkoušeli. Zavedení blokátoru receptoru interleukinu 1, anakinry, do léčby přineslo novou naději pro tyto nemocné. Popisujeme pacienta, u něhož probíhá léčba anakinrou již více než 5 let. Pacient si aplikuje 1 ampulku, 100 mg podkožně denně. Tato léčba úplně odstranila systémové B symptomy a odstranila bolesti kostí a vedla k normalizaci všech nálezů, které signalizovaly systémovou zánětlivou reakci. Efekt léčby je pravidelně sledován CT zobrazením břišní dutiny a FDG-PET/CT vyšetřením. V průběhu 5 let léčby anakinrou postupně ustupovaly fibrotické změny v retroperitoneu, jak dokumentují obrázky v textu. Při low-dose CT zobrazení, které bylo součástí PET/CT vyšetření, byla patrná četná osteosklerotická ložiska ve skeletu, zvláště v dolních končetinách, se zvýšenou akumulací 18F-fluorodeoxyglukózy (FDG). Osteosklerotická ložiska zůstávají při opakovaných vyšetřeních stále dobře zřetelná. V průběhu 5 let se ale akumulace FDG v nich snížila, jak dokumentují obrázky v textu. Léčba anakinrou má charakter udržovací léčby. U popsaného pacienta se nepodařilo prokázat mutaci BRAFV600E, takže léčbu vemurafenibem jsme netestovali.
ER -
ADAM, Zdeněk, Hana PETRÁŠOVÁ, Zdeněk ŘEHÁK, Renata KOUKALOVÁ, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Eva VETEŠNÍKOVÁ, Aleš ČERMÁK, Sabina ŠEVČÍKOVÁ, Petr SZTURZ and Jiří MAYER. Hodnocení pětileté léčby Erdheimovy-Chesterovy nemoci anakinrou – kazuistika a přehled literatury (Evaluation of five years of treatment of Erdheim-Chester disease with anakinra: case report and overview of literature). \textit{Vnitřní lékařství}. Praha: Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2016, vol.~62, No~10, p.~820-832. ISSN~0042-773X.
|
