Detailed Information on Publication Record
2016
Schnitzlerové syndrom : Diferenciální diagnostika, přehled léčebných možností a popis 5 případů léčených anakinrou
ADAM, Zdeněk, Anna ŠEDIVÁ, Renata KOUKALOVÁ, Zdeněk ŘEHÁK, Hana PETRÁŠOVÁ et. al.Basic information
Original name
Schnitzlerové syndrom : Diferenciální diagnostika, přehled léčebných možností a popis 5 případů léčených anakinrou
Name (in English)
Schnitzler's Syndrome : Differential diagnostics, an overview of therapeutic options and description of 5 cases treated with anakinra
Authors
ADAM, Zdeněk (203 Czech Republic, belonging to the institution), Anna ŠEDIVÁ (203 Czech Republic), Renata KOUKALOVÁ (203 Czech Republic), Zdeněk ŘEHÁK (203 Czech Republic), Hana PETRÁŠOVÁ (703 Slovakia, belonging to the institution), Petr SZTURZ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zdenka ADAMOVÁ (203 Czech Republic), Eva VETEŠNÍKOVÁ (703 Slovakia, belonging to the institution), Luděk POUR (203 Czech Republic, belonging to the institution), Marta KREJČÍ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Viera SANDECKÁ (703 Slovakia, belonging to the institution), Eva POUROVÁ (203 Czech Republic), Zdeňka ČERMÁKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Sabina ŠEVČÍKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zdeněk KRÁL (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Jiří MAYER (203 Czech Republic, belonging to the institution)
Edition
Vnitřní lékařství, Praha, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2016, 0042-773X
Other information
Language
Czech
Type of outcome
Článek v odborném periodiku
Field of Study
30200 3.2 Clinical medicine
Country of publisher
Czech Republic
Confidentiality degree
není předmětem státního či obchodního tajemství
RIV identification code
RIV/00216224:14110/16:00093462
Organization unit
Faculty of Medicine
Keywords (in Czech)
anakinra; autoinflamatorní choroby; kanakinumab; horečka nejasné etiologie (Fever of unknown origin – FUO); interleukin 1; kopřivka; kryopyrin asociovaný periodický syndrom (CAPS); monoklonální gamapatie; rilonacept; Schnitzlerové syndrom; Stillova choroba dospělých
Keywords in English
anakinra; auto-inflammatory diseases; canakinumab; fever of unknown origin; FUO; interleukin 1; cryopyrin-associated autoinflammatory syndrome (CAPS); monoclonal gammopathy; rilonacept; Schnitzler's Syndrome; Adult Still's disease
Tags
Tags
International impact, Reviewed
Změněno: 14/2/2017 09:28, Ing. Mgr. Věra Pospíšilíková
V originále
Schnitzlerové syndrom je získané autoinflamatorní onemocnění zatím nejasné etiologie. Pro stanovení této diagnózy byla přijata Štrasburská kritéria (neinfekční horečka, chronická kopřivka, změny kostní struktury, leukocytóza a zvýšené hodnoty zánětlivých markerů – CRP a přítomnost monoklonálního imunoglobulinu většinou typu IgM, zcela výjimečně IgG). Léčbou volby pro tuto nemoc je blokáda účinků interleukinu 1. V praxi je nejčastěji využíván antagonista receptoru pro interleukin 1, anakinra. V současnosti se objevují zprávy i o použití dalších léků blokujících účinek interleukinu 1, kanakinumab a rilonacept. Dlouhodobě léčíme 5 pacientů preparátem anakinra (108, 72, 33, 32 a 1 měsíc). U všech nemocných jsme začali s aplikací anakinry v dávce 100 mg 1krát denně. Při dávkování 100 mg 1krát denně vymizely kompletně všechny příznaky u 4 nemocných, pouze u 1 nemocného došlo k ústupu příznaků asi o 75 %, nikoliv však k úplnému vymizení. Tento pacient potřebuje navýšení dávky ve dnech se spontánním zintenzivněním potíží na 2 ampulky denně. U jednoho ze 4 pacientů, u nichž příznaky při dávkování 1krát denně zcela vymizely, se po roce léčby ukázalo dostačující podávat anakinru v 48hodinových intervalech. Delší prodloužení intervalu mezi aplikacemi však netoleruje. V průběhu léčby jsme nezaznamenali žádné nežádoucí účinky anakinry a v průběhu léčby nedochází k poklesu účinnosti, aplikace anakinry jsou stejně účinné jako na začátku léčby. V textu rozvádíme diferenciální diagnostiku Schnitzlerové syndromu.
In English
Schnitzler's syndrome is an acquired auto-inflammatory disease of still unclear origin. The Strasbourg criteria were adopted (non-infectious fever, chronic urticaria, changes in the bone structure, leukocytosis and higher values of inflammatory markers - CRP and presence of monoclonal immunoglobulin mostly of type IgM, very rarely of IgG) to establish this diagnosis. The first-choice therapy for this disease is the blocking of interleukin-1 effects. In practice, the interleukin-1 receptor antagonist, anakinra, is the most commonly used. Currently reports also appear of the use of other medicines blocking the effect of interleukin-1, namely canakinumab and rilonacept. We have been treating 5 patients with anakinra (108, 72, 33, 32 and 1 months) on a long-term basis.
Links
| MUNI/A/1180/2014, interní kód MU |
|