Adalimumab v terapii pityriasis rubra pilaris

CHARVÁTOVÁ, Hana, Hana JEDLIČKOVÁ and Vladimír VAŠKŮ. Adalimumab v terapii pityriasis rubra pilaris (Adalimumab in therapy of pityriasis rubra pilaris). Česká dermatovenerologie. Praha: Mladá fronta, 2017, vol. 7, No 1, p. 52-55. ISSN 1805-0611.

Basic information

• Original name: Adalimumab v terapii pityriasis rubra pilaris
• Name (in English): Adalimumab in therapy of pityriasis rubra pilaris
• Authors: CHARVÁTOVÁ, Hana (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Hana JEDLIČKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Vladimír VAŠKŮ (203 Czech Republic, belonging to the institution).
• Edition: Česká dermatovenerologie, Praha, Mladá fronta, 2017, 1805-0611.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30216 Dermatology and venereal diseases
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/17:00096308
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Keywords (in Czech): pityriasis rubra pilaris; retinoidy; antiTNF-alfa
• Keywords in English: pityriasis rubra pilaris; retinoids; anti TNF-alfa
• Tags: EL OK
• Tags: Reviewed

Abstract

Pityriasis rubra pilaris je vzácná zánětlivá choroba ze skupiny erytematopapuloskvamózních dermatóz. Typickou morfologii vystihuje název: jemně se olupující (pityriasis) červené (rubra) ložisko nebo folikulárně vázaná papula (pilaris). Progrese onemocnění v kraniokaudálním směru vede ke splývání ostře ohraničených projevů do ploch a může přejít až v erytrodermii s ostrůvky nepostižené kůže. Klinický obraz doplňuje palmoplantární hyperkeratóza s plátovitým olupováním a tvorbou bolestivých ragád, onychodystrofie až onycholýza. Nepříjemnou komplikací je vznik ektropií. Toto chronické onemocnění neznámé etiologie postihuje obě pohlaví ve stejné míře. U získaných forem je vrchol výskytu ví. a 6. dekádě, ale onemocnění se může rozvinout v jakémkoliv věku. Je popsán i familiární výskyt onemocnění s časným rozvojem. Postižení v dětské populaci je jinak vzácné. Na základě věku, progrese a průběhu se rozlišuje šest typů tohoto onemocnění. Diagnóza je stanovena na základě klinické a histopatologické korelace. V histologickém obrazu vidíme hyperkeratózu, střídající se úseky parakeratózy a ortokeratózy a akantolytickou dyskeratózu. V léčbě se uplatňují retinoidy, imunosupresiva, bio-logika ze skupiny antagonistů TNF a fototerapie. Kazuistika popisuje případ 661eté ženy s diagnózou pityriasis rubra pilaris. Dokumentuje období přibližně 1,5 roku, během kterého kožní nález při kombinované terapii kortikoidem, retinoidem a posléze adalimumabem ustoupil.

Abstract (in English)

Pityriasis rubra pilaris (PRP) is a rare inflammatory disease from the group of erythe-matopapulosquamous dermatosis. Typical morphology captures the title: gently peeling (pityriasis) red (rubra) lesion or follicular bound papule (pilaris). Progression of disease in craniocaudal direction leads to the merging of sharply defined expressions into areas and can jump in erythroderma with islands of uninvolved skin. Clinical findings is complemented by pal-moplantar hyperkeratosis with plates-like peeling and formation of painful rhagades, onychodystrophy oronycholysis. The unpleasant complication is formation of ectropion. This chronic disease of unknown etiology affects both sexes equally. In acquired forms is a peak of incidence in the 1st and 6th decade, but the disease can develop at any age. Described is also familial incidence of disease with early development. Disability in the child population is otherwise rare. Based on age, progression and process, there are differentiated 6 types of this disease. Diagnosis is based on clinical and histopathological correlation. In histological examination we can see hyperkeratosis, alternating parakerato-sis and orthokeratosis and acantholytic dyskeratosis. In treatment are applied re-tinoids, immunosuppressants, biologies from the group of TNF-antagonists and phototherapy. Case report describes a 66-year-old woman with diagnose of PRP. It documents the period of approximately 1.5 years, during which was our patient treated with combined therapy -corticosteroids, retinoids and then adalimumab, was taken the protracted erythroderma into yet lasting remission of the disease.