STUCHLÝ, Jan, Veronika KANDEROVÁ, Marcela VLKOVÁ, Ivana HEŘMANOVÁ, Lucie SLÁMOVÁ, Ondřej PELÁK, Eli TARALDSRUD, Dalibor JÍLEK, Pavlína KRALÍČKOVÁ, Borre FEVANG, Marie TRKOVÁ, Ondřej HRUŠÁK, Eva FROŇKOVÁ, Anna ŠEDIVÁ, Jiří LITZMAN a Tomáš KALINA. Common Variable Immunodeficiency patients with a phenotypic profile of immunosenescence present with thrombocytopenia. Scientific Reports. LONDON: NATURE PUBLISHING GROUP, 2017, roč. 7, č. 39710, s. 1-12. ISSN 2045-2322. doi:10.1038/srep39710.
Další formáty:   BibTeX LaTeX RIS
Základní údaje
Originální název Common Variable Immunodeficiency patients with a phenotypic profile of immunosenescence present with thrombocytopenia
Autoři STUCHLÝ, Jan (203 Česká republika), Veronika KANDEROVÁ (203 Česká republika), Marcela VLKOVÁ (203 Česká republika, domácí), Ivana HEŘMANOVÁ (203 Česká republika), Lucie SLÁMOVÁ (203 Česká republika), Ondřej PELÁK (203 Česká republika), Eli TARALDSRUD (578 Norsko), Dalibor JÍLEK (203 Česká republika), Pavlína KRALÍČKOVÁ (203 Česká republika), Borre FEVANG (578 Norsko), Marie TRKOVÁ (203 Česká republika), Ondřej HRUŠÁK (203 Česká republika), Eva FROŇKOVÁ (203 Česká republika), Anna ŠEDIVÁ (203 Česká republika), Jiří LITZMAN (203 Česká republika, garant, domácí) a Tomáš KALINA (203 Česká republika).
Vydání Scientific Reports, LONDON, NATURE PUBLISHING GROUP, 2017, 2045-2322.
Další údaje
Originální jazyk angličtina
Typ výsledku Článek v odborném periodiku
Obor 30102 Immunology
Stát vydavatele Velká Británie
Utajení není předmětem státního či obchodního tajemství
Impakt faktor Impact factor: 4.122
Kód RIV RIV/00216224:14110/17:00096592
Organizační jednotka Lékařská fakulta
Doi http://dx.doi.org/10.1038/srep39710
UT WoS 000391181500001
Klíčová slova anglicky B-CELLS; CVID PATIENTS; T-CELLS; RHEUMATOID-ARTHRITIS; DIFFERENTIATION; DISEASE; CLASSIFICATION; MUTATIONS; ABNORMALITIES; DEFICIENCY
Štítky EL OK
Příznaky Mezinárodní význam, Recenzováno
Změnil Změnila: Soňa Böhmová, učo 232884. Změněno: 20. 3. 2018 12:09.
Anotace
Common variable immunodeficiency (CVID) is a heterogeneous group of diseases. Our aim was to define sub-groups of CVID patients with similar phenotypes and clinical characteristics. Using eight-color flow cytometry, we analyzed both B-and T-cell phenotypes in a cohort of 88 CVID patients and 48 healthy donors. A hierarchical clustering of probability binning "bins" yielded a separate cluster of 22 CVID patients with an abnormal phenotype. We showed coordinated proportional changes in naive CD4+ T-cells (decreased), intermediate CD27-CD28+ CD4+ T-cells (increased) and CD21low B-cells (increased) that were stable for over three years. Moreover, the lymphocytes' immunophenotype in this patient cluster exhibited features of profound immunosenescence and chronic activation. Thrombocytopenia was only found in this cluster (36% of cases, manifested as Immune Thrombocytopenia (ITP) or Evans syndrome). Clinical complications more frequently found in these patients include lung fibrosis (in 59% of cases) and bronchiectasis (55%). The degree of severity of these symptoms corresponded to more deviation from normal levels with respect to CD21low B-cells, naive CD4+ and CD27-CD28+ over three years. Moreover, th-cells. Next-generation sequencing did not reveal any common genetic background. We delineate a subgroup of CVID patients with activated and immunosenescent immunophenotype of lymphocytes and distinct set of clinical complications without common genetic background.
VytisknoutZobrazeno: 15. 4. 2021 15:19