J 2017

Anti-NMDAR encefalitida v dětském věku – kazuistika

MIKOLÁŠEK, Peter, Štefánia AULICKÁ, Lukáš HOMOLA, Jaroslav ŠTĚRBA, Jana BEDNÁŘOVÁ et. al.

Basic information

Original name

Anti-NMDAR encefalitida v dětském věku – kazuistika

Name (in English)

Anti-NVDAR Encephalitis in Children - a Case Report

Authors

MIKOLÁŠEK, Peter (703 Slovakia, guarantor, belonging to the institution), Štefánia AULICKÁ (703 Slovakia, belonging to the institution), Lukáš HOMOLA (203 Czech Republic, belonging to the institution), Jaroslav ŠTĚRBA (203 Czech Republic, belonging to the institution), Jana BEDNÁŘOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Lenka KRBKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution)

Edition

Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie, Praha, Nakladatelské a tiskové středisko ČLS JEP, 2017, 1210-7859

Other information

Language

Czech

Type of outcome

Článek v odborném periodiku

Field of Study

30103 Neurosciences

Country of publisher

Czech Republic

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

References:

Impact factor

Impact factor: 0.508

RIV identification code

RIV/00216224:14110/17:00096728

Organization unit

Faculty of Medicine

UT WoS

000399960900016

Keywords (in Czech)

limbická encefalitida; paraneoplastické protilátky; anti-NMDAR

Keywords in English

limbic encephalitis; paraneoplastic antibodies; anti-NMDAR

Tags

Tags

International impact, Reviewed
Změněno: 27/1/2021 14:22, Mgr. Tereza Miškechová

Abstract

V originále

Autoimunitní encefalitidy jsou v dětském věku vzácným postižením centrálního nervového systému. V případě, že jsou primárně postiženy struktury limbického systému s odpovídající klinickou symptomatologií, pojednáváme o limbické encefalitidě. Vyskytují se jako součást paraneoplastických projevů nebo jako autoimunitní zánětlivé postižení struktur limbického systému. Spektrum nespecifických příznaků může vést k mylné diagnóze s nesprávně vedenou terapií a následky pro pacienta. Kazuistika popisuje 15letou pacientku s autoimunitní formou anti-N-metyl-D-aspartát receptorovou (anti-NMDAR) encefalitidou. Primárními projevy byl de novo epileptický paroxysmus se subakutně se rozvíjející a progredující kvalitativní poruchou vědomí. Pro aseptický zánět v mozkomíšním moku byla pacientka odeslána s podezřením na infekční meningoencefalitidu. Diagnóza autoimunitní anti-NMDAR encefalitidy byla potvrzena přítomností protilátek z mozkomíšního moku i ze séra. Pro akutně se zhoršující stav byla nutná eskalace terapie zahrnující kortikoterapii, plazmaferézu, imunoglobuliny, imunosupresiva vč. biologické léčby. I přes řadu komplikací, vč. ohrožení vitálních funkcí, se pacientka uzdravila bez trvalých následků.

In English

Autoimmune encephalitis is a rare condition of the central nervous system in children. In cases of primary involvement of the limbic system structures with corresponding clinical symptoms, we use the term limbic encephalitis. They occur as part of paraneoplastic symptoms or as autoimmune inflammation of the limbic system structures. The spectrum of non-specific symptoms can lead to misdiagnosis with improperly selected therapy and sequelae for the patient. We present a case of a 15-year-old patient with an autoimmune form of anti-N-methyl-D-aspartate receptor (anti-NMDAR) encephalitis. The primary manifestation was de novo epileptic paroxysmus with subacutely evolving and progressing qualitative impairment of consciousness. Aseptic inflammation in the cerebrospinal fluid led to a suspicion of infectious meningoencephalitis. Diagnosis of anti-NMDAR encephalitis was confirmed by the presence of antibodies in the cerebrospinal fluid and in the serum. Following acute deterioration of the condition, it was necessary to intensify therapy with corticosteroids, plasmapheresis, immunoglobulins, immunosuppressives and biological treatment. Despite complications, including impaired vital functions, the patient was cured without permanent sequelae.

Links

LM2015090, research and development project
Name: Český národní uzel Evropské sítě infrastruktur klinického výzkumu (Acronym: CZECRIN)
Investor: Ministry of Education, Youth and Sports of the CR