Raritní případ medulloepitheliomu u 18letého chlapce - kazuistika

MASARIKOVÁ, Aneta, Inka KREJČÍŘOVÁ, Rudolf AUTRATA, Zdeněk PAVLOVSKÝ and Tomáš KEPÁK. Raritní případ medulloepitheliomu u 18letého chlapce - kazuistika (Rare case of medulloepithelioma in 18-year-old boy - case study). In XIII. Sympozium dětské oftalmologie. 2017. ISSN 1213-1032.

Basic information

• Original name: Raritní případ medulloepitheliomu u 18letého chlapce - kazuistika
• Name (in English): Rare case of medulloepithelioma in 18-year-old boy - case study
• Authors: MASARIKOVÁ, Aneta (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Inka KREJČÍŘOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Rudolf AUTRATA (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zdeněk PAVLOVSKÝ (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Tomáš KEPÁK (203 Czech Republic, belonging to the institution).
• Edition: XIII. Sympozium dětské oftalmologie, 2017.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Conference abstract
• Field of Study: 30200 3.2 Clinical medicine
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/17:00097351
• Organization unit: Faculty of Medicine
• ISSN: 1213-1032
• Keywords (in Czech): meduloepitheliom; děti; corpus ciliare
• Keywords in English: medulloepitheliom; children; ciliary body
• Tags: EL OK

Abstract

Meduloepitheliom je vzácný tumor dětí a mladých dospělých. Vyrůstá obvykle v corpus ciliare, ale byly popsány i vzácné případy tumoru vyrůstajícího z retiny či optického nervu. Medulloepitheliom vyrůstá z nepigmentovaného ciliárního epitelu. Obvykle se objevuje v prvním deceniu života, vzácněji u dospělých pacientů, jako téměř výhradně jednostranný nádor. Progrese růstu nádoru je pomalá. Nádor obvykle nemetastazuje. Léčba spočívá v enukleaci postiženého oka. Prognóza je příznivá. Kazuistika prezentuje případ 18- letého chlapce s extrémně rychlým průběhem maligního non- teratoidního medulloepitheliomu obsahujícího histologicky struktury připomínající retinoblastom. Jde o velice vzácný a zajímavý případ s několika hledisek: anamnéza, rychlá progrese nádoru a histologický obraz. Z této kazuistiky vyplývá, že maligní meduloepitheliom se může klinicky manifestovat i po 15. roce věku, může být agresivně rychle rostoucí, může metastazovat do regionálních mízních uzlin. Avšak léčba enukleací postiženého oka a podpůrnou chemoterapií může být úspěšná.

Abstract (in English)

Medulloepithelioma is a rare tumor affecting children and adolescents. It usually grows in unpigmented ciliary body but cases in which it originates from the retina or the optical nerve have been reported. The tumor usually appears in the first decade of life but it can also affect adults, in which case it is almost always unilateral tumor. The tumor progression is slow and it usually does not metastize. Treatment involves enucleation of the affected eye and the prognosis is usually favorable. This case study describes an 18-year-old patient with extremely rapid progression of a non-teratoid meduloepiteliom, containing histologic structures resembling retinoblastoma. It is an uncommon and interesting case on several levels: anamnesis, rapid progression, and histologic findings. Based on this case, it is apparent that malignant meduloepitheliom may clinically manifest itself even after the fifteenth year of life, it may grow agressively, and it may metastize into regional lymph nodes. However, enucleation treatment coupled with chemotherapy may still be successful.