J 2017

Diagnostika a léčba primárních imunodeficiencí

VLKOVÁ, Marcela, Jiří LITZMAN and Zita CHOVANCOVÁ

Basic information

Original name

Diagnostika a léčba primárních imunodeficiencí

Name (in English)

Diagnosis and treatment of primary immunodeficiencies

Authors

VLKOVÁ, Marcela (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Jiří LITZMAN (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Zita CHOVANCOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution)

Edition

Postgraduální medicína, Praha, mladá fronta, 2017, 1212-4184

Other information

Language

Czech

Type of outcome

Článek v odborném periodiku

Field of Study

30300 3.3 Health sciences

Country of publisher

Czech Republic

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

RIV identification code

RIV/00216224:14110/17:00097444

Organization unit

Faculty of Medicine

Keywords (in Czech)

imunodeficience; infekce; hypogamaglobulinémie

Keywords in English

immunodeficiency; infections; hypogamaglobulinemia

Tags

Tags

International impact, Reviewed
Změněno: 15/3/2018 11:42, Mgr. Vincent Belej

Abstract

ORIG EN

V originále

Primární imunodeficience jsou poměrně heterogenní skupina onemocnění, v klinické manifestaci dominuje především náchylnost k závažným a komplikovaným infekčním onemocněním. Základní diagnostické testy - diferenciální krevní obraz a stanovení hladiny imunoglobulinů IgC, IgA algM - jsou dostupné prakticky každému lékaři. Další diagnostika již spadá do kompetence specializovaných a vysoce specializovaných laboratoří. Nejtěžší formy primárních imunodeficiencí je obvykle možno léčit kauzální, ale stále ještě poměrně riskantní léčbou - transplantací hematopoetických buněk, ve stadiu klinického, výzkumu je možnost genové transdukce. V substituční léčbě, je nejčastěji používána imunoglobulinová léčba. Antibiotická profylaxe může doplňovat imunoglobulinovou léčbu nebo je použita samostatně v případě, že jiné způsoby léčby nejsou proveditelné.

In English

Primary-immunodeficiencies are heterogeneous group of diseases, susceptibility to severe and complicated infectious diseases dominates in the clinical manifestation. The basic diagnostic tests - full blood count and determination of serum IgC; IgA, and IgM levels are available to almost any physician. Further diagnostics tests fall to the competence of specialized and highly specialized laboratories. The most severe forms of primary immunodeficiencies are usually treatable by causal, but still relatively risky treatment -transplantationofhematopoieticcells; genetransductionis in the stage of clinical research. Immunoglobulin replacement therapy is used as the most frequent substitution treatment.