J 2017

Relabující autoimunitní pankreatitida 1. typu: kazuistika

ONDREJKOVÁ, Alena, Bohuslav KIANIČKA, Hana NECHUTOVÁ, Lukáš HRUŠKA, Ivo NOVOTNÝ et. al.

Basic information

Original name

Relabující autoimunitní pankreatitida 1. typu: kazuistika

Name in Czech

Relabující autoimunitní pankreatitida 1. typu: kazuistika

Name (in English)

Relapsing autoimmune pancreatitis type 1: Case report

Authors

ONDREJKOVÁ, Alena (703 Slovakia, guarantor, belonging to the institution), Bohuslav KIANIČKA (203 Czech Republic, belonging to the institution), Hana NECHUTOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Lukáš HRUŠKA (703 Slovakia, belonging to the institution), Ivo NOVOTNÝ (203 Czech Republic) and Miroslav SOUČEK (203 Czech Republic, belonging to the institution)

Edition

Vnitřní lékařství, Praha, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2017, 0042-773X

Other information

Language

Czech

Type of outcome

Článek v odborném periodiku

Field of Study

30219 Gastroenterology and hepatology

Country of publisher

Czech Republic

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

RIV identification code

RIV/00216224:14110/17:00097683

Organization unit

Faculty of Medicine

Keywords (in Czech)

autoimunitní pankreatitida 1. typu; dlouhodobé sledování; léčba; relaps

Keywords in English

Autoimmune pancreatitis type 1; Long-term follow-up; Relapse; Therapy

Tags

Tags

International impact, Reviewed
Změněno: 22/3/2018 17:37, Soňa Böhmová

Abstract

V originále

Autoimunitní pankreatitida (AIP) je raritní chronické onemocnění slinivky břišní. V dnešní době jsou známy 2 formy onemocnění, AIP 1. a 2. typu. V kazuistice popisujeme případ 31leté pacientky přijaté pro obstrukční ikterus a bolesti v epigastriu. Endoskopická cholangiopankreatikografie (endoscopic retrograde cholangiopancreatoscopy – ERCP) prokázala stenózu suprapapilárního choledochu, CT vyšetření břicha a endosonografické vyšetření slinivky zobrazily difuzní zvětšení žlázy se známkami typickými pro autoimunitní pankreatitidu. V séru pacientky byla zjištěna zvýšená hladina IgG4 (3,8 g/l, norma 0,08–1,4 g/l). Byla stanovena diagnóza AIP 1. typu a nasazena léčba prednisonem v dávce 30 mg/den, její efekt byl verifikován klinicky a pomocí zobrazovacích metod. Poté byla denní dávka snižována o 5 mg prednisonu za týden. I přes klinickou remisi u pacientky přetrvávala elevace sérové hladiny IgG4. Za 25 měsíců od první ataky došlo k relapsu onemocnění. V této době již byly ve slinivce patrny kalcifikace. Po iniciálním zaléčení relapsu prednisonem byla nasazena udržovací imunosupresivní terapie azatioprinem. Autoři diskutují poznatky o rizikových faktorech relapsu, indikaci dlouhodobé imunosupresivní léčby a optimálního sledování s ohledem na prognózu pacientů s AIP 1. typu.

In English

Autoimmune pancreatitis (AIP) is a rare form of chronic pancreatitis, classifed into 2 subtypes-AIP type 1 and AIP type 2. We present a case of a 31-years-old female admitted to our institution with upper abdominal pain and obstructive jaundice. Endoscopic retrograde cholangiopancreatoscopy (ERCP) revealed stenosis of intrapancreatic distal bile duct. Difuse parenchymal enlargement and typical features of AIP were shown by computed tomography (CT) and endoscopic ultrasonography (EUS). The patients serum IgG4 was elevated at 3.8 g/l (range 0.08-1.4 g/l). She was diagnosed with AIP type 1 and treated with prednisone (initial dose of 30 mg per day, then tapered by 5 mg/day every week). The maintenance dose of 5 mg per day was continued for 6 months. Despite clinical and radiological remission, serum levels of IgG4 remained elevated. The patient experienced disease relapse 25 months after frst attack. Moreover, new fnding of calcifcations occured in pancreas. The relapse was managed with corticosteroids and maintenance immunosupression with azathioprin was started. Literature review on risk factor of relapse, long-term immunosupressive therapy indication and optimal follow-up of AIP type 1 patients are discussed.

Links

MUNI/A/0949/2016, interní kód MU
Name: Diferenciální diagnostika a odhad prognózy interních nemocí (Acronym: DIDIPRON)
Investor: Masaryk University, Category A