Relabující autoimunitní pankreatitida 1. typu: kazuistika

ONDREJKOVÁ, Alena, Bohuslav KIANIČKA, Hana NECHUTOVÁ, Lukáš HRUŠKA, Ivo NOVOTNÝ and Miroslav SOUČEK. Relabující autoimunitní pankreatitida 1. typu: kazuistika (Relapsing autoimmune pancreatitis type 1: Case report). Vnitřní lékařství. Praha: Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2017, vol. 63, No 4, p. 277-283. ISSN 0042-773X.

Basic information

• Original name: Relabující autoimunitní pankreatitida 1. typu: kazuistika
• Name in Czech: Relabující autoimunitní pankreatitida 1. typu: kazuistika
• Name (in English): Relapsing autoimmune pancreatitis type 1: Case report
• Authors: ONDREJKOVÁ, Alena (703 Slovakia, guarantor, belonging to the institution), Bohuslav KIANIČKA (203 Czech Republic, belonging to the institution), Hana NECHUTOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Lukáš HRUŠKA (703 Slovakia, belonging to the institution), Ivo NOVOTNÝ (203 Czech Republic) and Miroslav SOUČEK (203 Czech Republic, belonging to the institution).
• Edition: Vnitřní lékařství, Praha, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2017, 0042-773X.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30219 Gastroenterology and hepatology
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/17:00097683
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Keywords (in Czech): autoimunitní pankreatitida 1. typu; dlouhodobé sledování; léčba; relaps
• Keywords in English: Autoimmune pancreatitis type 1; Long-term follow-up; Relapse; Therapy
• Tags: EL OK
• Tags: International impact, Reviewed

Abstract

Autoimunitní pankreatitida (AIP) je raritní chronické onemocnění slinivky břišní. V dnešní době jsou známy 2 formy onemocnění, AIP 1. a 2. typu. V kazuistice popisujeme případ 31leté pacientky přijaté pro obstrukční ikterus a bolesti v epigastriu. Endoskopická cholangiopankreatikografie (endoscopic retrograde cholangiopancreatoscopy – ERCP) prokázala stenózu suprapapilárního choledochu, CT vyšetření břicha a endosonografické vyšetření slinivky zobrazily difuzní zvětšení žlázy se známkami typickými pro autoimunitní pankreatitidu. V séru pacientky byla zjištěna zvýšená hladina IgG4 (3,8 g/l, norma 0,08–1,4 g/l). Byla stanovena diagnóza AIP 1. typu a nasazena léčba prednisonem v dávce 30 mg/den, její efekt byl verifikován klinicky a pomocí zobrazovacích metod. Poté byla denní dávka snižována o 5 mg prednisonu za týden. I přes klinickou remisi u pacientky přetrvávala elevace sérové hladiny IgG4. Za 25 měsíců od první ataky došlo k relapsu onemocnění. V této době již byly ve slinivce patrny kalcifikace. Po iniciálním zaléčení relapsu prednisonem byla nasazena udržovací imunosupresivní terapie azatioprinem. Autoři diskutují poznatky o rizikových faktorech relapsu, indikaci dlouhodobé imunosupresivní léčby a optimálního sledování s ohledem na prognózu pacientů s AIP 1. typu.

Abstract (in English)

Autoimmune pancreatitis (AIP) is a rare form of chronic pancreatitis, classifed into 2 subtypes-AIP type 1 and AIP type 2. We present a case of a 31-years-old female admitted to our institution with upper abdominal pain and obstructive jaundice. Endoscopic retrograde cholangiopancreatoscopy (ERCP) revealed stenosis of intrapancreatic distal bile duct. Difuse parenchymal enlargement and typical features of AIP were shown by computed tomography (CT) and endoscopic ultrasonography (EUS). The patients serum IgG4 was elevated at 3.8 g/l (range 0.08-1.4 g/l). She was diagnosed with AIP type 1 and treated with prednisone (initial dose of 30 mg per day, then tapered by 5 mg/day every week). The maintenance dose of 5 mg per day was continued for 6 months. Despite clinical and radiological remission, serum levels of IgG4 remained elevated. The patient experienced disease relapse 25 months after frst attack. Moreover, new fnding of calcifcations occured in pancreas. The relapse was managed with corticosteroids and maintenance immunosupression with azathioprin was started. Literature review on risk factor of relapse, long-term immunosupressive therapy indication and optimal follow-up of AIP type 1 patients are discussed.

Links

• MUNI/A/0949/2016, interní kód MU: Name: Diferenciální diagnostika a odhad prognózy interních nemocí (Acronym: DIDIPRON)

Investor: Masaryk University, Category A