PROCHÁZKOVÁ, Dagmar. Nová doporučení k diagnostice a léčbě fenylketonurie (New reccomendations for the diagnosis and treatment of phenylketonuria). Pediatria. Bratislava: Samedi, 2017, vol. 12, No 4, p. 16-19. ISSN 1336-863X.
Other formats:   BibTeX LaTeX RIS
Basic information
Original name Nová doporučení k diagnostice a léčbě fenylketonurie
Name in Czech Nová doporučení k diagnostice a léčbě fenylketonurie
Name (in English) New reccomendations for the diagnosis and treatment of phenylketonuria
Authors PROCHÁZKOVÁ, Dagmar (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution).
Edition Pediatria, Bratislava, Samedi, 2017, 1336-863X.
Other information
Original language Czech
Type of outcome Article in a journal
Field of Study 30209 Paediatrics
Country of publisher Slovakia
Confidentiality degree is not subject to a state or trade secret
RIV identification code RIV/00216224:14110/17:00097912
Organization unit Faculty of Medicine
Keywords (in Czech) fenylketonurie; PKU; fenylalanin; doporuceni; guidelines
Keywords in English phenylketonuria; PKU; phenylalanine; guidelines
Tags EL OK
Tags Reviewed
Changed by Changed by: Soňa Böhmová, učo 232884. Changed: 19/3/2018 15:03.
Abstract
Evropská klíčová doporučení k léčbě fenylketonurie (PKU) byla vytvořena s cílem optimalizovat léčbu PKU. Základem léčby je nízkobílkovinná dieta, avšak někteří pacienti mohou profitovat z léčby pomocí kofaktoru tetrahydrobiopterinu (BH4). Léčba se doporučuje, pokud koncentrace fenylalaninu v krvi překročí 360µmol/l. U dětí starších 12 let, které mají hodnoty fenylalaninu v krvi 360-600µmol/l není již další léčba nezbytně nutná. Pro pacienty s hodnotami nad 600 µmol/l je léčba celoživotní. Doporučené hodnoty fenylalaninu v krvi při léčbě: pro pacienty od narození do 12 let věku a pro ženy v přípravě na graviditu a v graviditě činí 120-360µmol/l. U pacientů nad 12 let je doporučená koncentrace fenylalaninu v krvi 120-600µmol/l.
Abstract (in English)
The Key European Guidelines for the diagnosis and management of patients with phenylketonuria (PKU) were developed to optimise PKU care. Diet is the cornerstone of treatment, although some patients can benefit from tetrahydrobiopterin (BH4). No intervention is required if the blood phenylalanine concentration is less than 360µmol/l. Treatment is recommended up to the age of 12 years if the phenylalanine blood concentrations is between 360-600µmol/l, and lifelong treatment is recommended if the concentration is more than 600µmol/l. For women trying to conceive and during pregnancy, untreated phenylalanine concentrations of more than 360µmol/l need to be reduced. Treatment target concentrations are as follows: 120-360µmol/l for individuals aged 0-12 years and for maternal PKU, and 120-600µmol/l for non-pregnant individuals older than 12 years
PrintDisplayed: 18/7/2024 14:33