J 2017

Český národní registr Guillainova-Barrého syndromu

ŠKORŇA, Miroslav, Josef BEDNAŘÍK, J. JUNKEROVA, J. STANEK, E. EHLER et. al.

Basic information

Original name

Český národní registr Guillainova-Barrého syndromu

Name (in English)

Czech National Guillain-Barre Syndrome Registry

Authors

ŠKORŇA, Miroslav (203 Czech Republic, belonging to the institution), Josef BEDNAŘÍK (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), J. JUNKEROVA (203 Czech Republic), J. STANEK (203 Czech Republic), E. EHLER (203 Czech Republic), R. MAZANEC (203 Czech Republic), J. HABERLOVA (203 Czech Republic), P. RIDZON (203 Czech Republic), P. OTRUBA (203 Czech Republic), J. KUCHYNKA (203 Czech Republic), L. STRMISKOVA (203 Czech Republic), T. BOZOVSKY (203 Czech Republic), M. FORGAC (203 Czech Republic), P. VASKO (203 Czech Republic), Eduard MINKS (203 Czech Republic, belonging to the institution), Dragana KVASNIČKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), M. PATA (203 Czech Republic) and M. SUCHY (203 Czech Republic)

Edition

Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie, Brno, Ambit Media, 2017, 1210-7859

Other information

Language

Czech

Type of outcome

Článek v odborném periodiku

Field of Study

30103 Neurosciences

Country of publisher

Czech Republic

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

Impact factor

Impact factor: 0.508

RIV identification code

RIV/00216224:14110/17:00098274

Organization unit

Faculty of Medicine

DOI

UT WoS

000406766100009

Keywords in English

Guillain-Barre syndrome; intravenous human immunoglobulin; plasma exchange

Tags

Tags

International impact, Reviewed
Změněno: 17/5/2018 17:04, Soňa Böhmová

Abstract

ORIG EN

V originále

Úvod: Guil lainův-Bar rého syndrom je akutní zánětlivá autoimunitní polyradikuloneuropatie patřící mezi vzácnější neurologická onemocnění, nicméně po téměř úplné eradikaci poliomyelitidy je celosvětově nejčastější příčinou akutně vzniklé chabé paralýzy. Registr funguje od roku 2012 a poskytuje prospektivně zaznamenávaná data. Cíl: Cílem registru je sledování klinického profi lu, léčby a šestiměsíční prognózy nemocných s Guil lainovým-Bar rého syndromem. Metodika: Data zadávají osoby pověřené neuromuskulárními centry. Klinický průběh je hodnocen na základě GBS disability scale a svalové síly pro obličejové svalstvo a svalstvo končetin. Vyšetření je provedeno při přijetí pa cienta k hospitalizaci, před léčbou, ihned po léčbě, za 1 měsíc a za 6 měsíců od ukončení léčby. Výsledky: V registru bylo zaznamenáno celkem 272 případů, u 137 z nich jsou k dispozici kompletní data za 6 měsíců. Z těchto 137 pa cientů bylo 52 léčeno intravenózním lidským imunoglobulinem a 85 výměn nou plazmaferézou. Dobrého výsledného klinického stavu po 6 měsících dosáhlo celkem 85 % pa cientů. Reziduální těžký neurologický defi cit přetrvával po 6 měsících u 11 % pa cientů. Šest pa cientů zemřelo. Nezaznamenali jsme rozdíl v účinnosti imunoglobulinu a plazmaferézy v celém souboru, v podskupině nejtěžších pa cientů či ve vztahu k pohlaví. Závěr: Centralizace péče a dodržování standardů péče vedou k dobré prognóze nemocných s Guil lainovým-Bar rého syndromem srovnatelné s relevantními zdroji.

In English

Introduction: The Guillain-Barre syndrome is an acute inflammatory autoimmune polyradiculo-neuropathy and belongs among rare neurologic diseases. Since poliomyelitis has been almost completely eliminated, it is currently the most frequent cause of acute flaccid paralysis worldwide. The registry was formed in the Czech Republic in 2012 and is an important source of prospectively recorded data. Aim: The goal of the registry is to follow up the clinical profile, treatment and 6-month prognosis of Guillain-Barre syndrome patients. Methods: The data are collected prospectively by persons delegated by neuromuscular centres in the Czech Republic. The clinical course is assessed on the basis of the GBS disability scale and muscle strength according to the Medical Research Council sum score for facial muscles and extremity muscles. Detailed clinical investigation is done on admission, before the treatment, immediately after the treatment, 1 month and 6 months after the end of the treatment. Results: We enrolled a total 272 cases of Guillain-Barre syndrome patients in the period from 1st January 2012 to 17th August 2016. We have complete data for 6 months in 137 of them. 52 were treated with intravenous human immunoglobulin and 85 with plasma exchange. A good clinical outcome after 6 months (ability to walk unassisted) was achieved in 85% of patients. Severe residual neurological deficit persisted after 6 months in 11% of patients. The remaining 6 patients died. We did not find any difference in the efficiency of immunoglobulin vs. plasma exchange in the whole group, in the subgroup of the severely disabled patients and according to sex. Conclusion: Medical care centralisation and adherence to the standard of care lead to a good clinical outcome in Guillain-Barre syndrome patients, which is comparable with relevant sources.