ADAM, Zdeněk, Marta JEŽOVÁ, Pavel ŠLAMPA, Leoš KŘEN, Vladimír VAŠKŮ, Renata KOUKALOVÁ, Zdeněk ŘEHÁK, Luděk POUR, Marta KREJČÍ, Zdeněk KRÁL and Jiří MAYER. Histiocytóza z indeterminovaných buněk – vymizení kožní infiltrace po ozáření elektronovým svazkem a aplikace 2-chlorodeoxyadenozinu: kazuistika (Indeterminate cell histiocytosis – disappearynce of skin infiltration following electron beam therapy and an application of 2-chlorodeoxyadenosine: case report). Vnitřní lékařství. Praha: Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2017, vol. 63, No 4, p. 284-288. ISSN 0042-773X.
Other formats:   BibTeX LaTeX RIS
Basic information
Original name Histiocytóza z indeterminovaných buněk – vymizení kožní infiltrace po ozáření elektronovým svazkem a aplikace 2-chlorodeoxyadenozinu: kazuistika
Name in Czech Histiocytóza z indeterminovaných buněk – vymizení kožní infiltrace po ozáření elektronovým svazkem a aplikace 2-chlorodeoxyadenozinu: kazuistika
Name (in English) Indeterminate cell histiocytosis – disappearynce of skin infiltration following electron beam therapy and an application of 2-chlorodeoxyadenosine: case report
Authors ADAM, Zdeněk (203 Czech Republic, belonging to the institution), Marta JEŽOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Pavel ŠLAMPA (203 Czech Republic, belonging to the institution), Leoš KŘEN (203 Czech Republic, belonging to the institution), Vladimír VAŠKŮ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Renata KOUKALOVÁ (203 Czech Republic), Zdeněk ŘEHÁK (203 Czech Republic), Luděk POUR (203 Czech Republic, belonging to the institution), Marta KREJČÍ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zdeněk KRÁL (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Jiří MAYER (203 Czech Republic, belonging to the institution).
Edition Vnitřní lékařství, Praha, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2017, 0042-773X.
Other information
Original language Czech
Type of outcome Article in a journal
Field of Study 30200 3.2 Clinical medicine
Country of publisher Czech Republic
Confidentiality degree is not subject to a state or trade secret
RIV identification code RIV/00216224:14110/17:00098772
Organization unit Faculty of Medicine
Keywords (in Czech) histiocytóza z indeterminovaných buněk (indeterminate cell histiocytosis); radioterapie svazkem elektronů (electron beam irradiation); 2-chlorodeoxyadenozin
Keywords in English Indeterminate cell histiocytosis
Tags EL OK
Tags International impact, Reviewed
Changed by Changed by: Soňa Böhmová, učo 232884. Changed: 22/3/2018 17:22.
Abstract
Histiocytóza z indeterminovaných buněk je velmi vzácné onemocnění ze skupiny maligních histiocytóz. Toto onemocnění postihuje dominantně kůži. U popisovaného pacienta se nemoc objevila ve věku 80 let. Morfy se začaly objevovat na kůži a velmi rychle pokryly celé tělo včetně obličeje. Bez morf zůstaly pouze ruce a chodidla. U pacienta byly na 2 místech odebrány vzorky kůže k histologickému vyšetření. Závěr byl histiocytóza z indeterminovaných buněk. Léčbu jsme volili analogicky k postupům u histiocytózy z Langerhansových buněk. Pro léčbu první linie jsme zvolili fototerapii metodou PUVA. Tato léčba bývá účinná u kožních forem histiocytózy z Langerhansových buněk. V popisovaném případě však fototerapie metodou PUVA aktivitu onemocnění nijak neovlivnila. Jako léčbu druhé linie jsme zvolili ozáření svazkem elektronů o nízké energii v celkové dávce 36,2 Gy. Tato léčba měla pozitivní dopad, morfy se začaly zmenšovat a pomalu mizet z kůže. Nezmizely však úplně, takže léčebný efekt samotné radioterapie jsme hodnotili jako parciální remisi nemoci. V rámci třetí linie léčby jsme použili 2-chlorodeoxyadenozin v dávce 5 mg/m2/den, podávaný v podkožních injekcích 5 dní po sobě v měsíčních intervalech. Celkem jsme podali 3 cykly této léčby. Léčba 2-chlorodeoxyadenozinem byla tolerována bez jakéhokoliv nežádoucího účinku. Pacientovi ve věku 82 let jsme podali pouze 3 cykly 2-chlorodeoxyadenozinu. A když byla po 3. cyklu kůže prosta jakýchkoliv patologických morf a pouze na některých místech zůstaly pigmentace, léčbu jsme ukončili. Kožní projevy histiocytózy z indeterminovaných buněk kompletně vymizely po ozáření elektronovým svazkem a následném podání 3 cyklů 2-chlorodeoxyadenozinu. Remise však byla krátká, po 6 měsících došlo k recidivě, takže je plánováno obnovení léčby. Domníváme se, že nemoc ustupuje po 2-chlorodeoxyadenozinu, ale pro dosažení dlouhodobější odezvy na léčbu bude zřejmě zapotřebí více než 3 cyklů léčby.
Abstract (in English)
Indeterminate cell histiocytosis is a rare disease belonging to the group of malignant histiocytic diseases. The disease predominantly affects the skin. The disease appeared in the described patient at the age of 80 years. Morphs began to develop on the skin and rapidly spread over the whole body including the face. Only the hands and feet were left uncovered. The patient's skin samples were taken from 2 sites for histological examination. The resulting conclusion was indeterminate cell histiocytosis. The treatment we chose was analogous to the procedures for Langerhans cell histiocytosis. We chose PUVA phototherapy as the first-line treatment.
Links
MUNI/A/1106/2016, interní kód MUName: Nové přístupy ve výzkumu, diagnostice a terapii hematologických malignit IV (Acronym: VýDiTeHeMA IV)
Investor: Masaryk University, Category A
PrintDisplayed: 23/7/2024 13:12