Léčba dětí s hemofilií v České republice

BLATNÝ, Jan and Petra OVESNÁ. Léčba dětí s hemofilií v České republice (Care for children with haemophilia in the Czech Republic). Československá pediatrie. Praha: Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2017, vol. 72, No 3, p. 148-153. ISSN 0069-2328.

Basic information

• Original name: Léčba dětí s hemofilií v České republice
• Name in Czech: Léčba dětí s hemofilií v České republice
• Name (in English): Care for children with haemophilia in the Czech Republic
• Authors: BLATNÝ, Jan (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution) and Petra OVESNÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution).
• Edition: Československá pediatrie, Praha, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2017, 0069-2328.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30209 Paediatrics
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/17:00099009
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Keywords (in Czech): hemofilie; inhibitor; krvácení; profylaxe
• Keywords in English: haemophilia; inhibitors; bleeding; prophylaxis
• Tags: EL OK
• Tags: International impact, Reviewed

Abstract

Hemofilie je vzácné, ale závažné onemocnění. Od druhé poloviny 20. století se rozvinuly možnosti jeho léčby do té míry, že z onemocnění smrtícího v druhé dekádě věku se stala choroba, kterou lze mít velmi dobře pod kontrolou. V České republice je léčba hemofilie garantována Českým národním hemofilickým programem, který sdružuje centra, jež se léčbou hemofilie zabývají. Léčba hemofilie je komplexní, mezioborová. Data o ní jsou shromažďována v registru ČNHP. V roce 2015 bylo v ČR registrováno 246 dětí s hemofilií. Díky léčbě, která je jim poskytována, je medián počtu krvácení i u těžké formy nemoci jen 3/rok. Všem dětem je nabízena domácí léčba a všechny, které to potřebují, jsou léčeny profylakticky. Žádné dítě v ČR není infikováno virem HIV ani hepatitidou C. Ty děti, u nichž dojde k rozvoji inhibitoru, jsou léčeny imunotoleranční léčbou. I přes současnou dobrou úroveň péče o děti s hemofilií v naší zemi však nelze její rizika podceňovat.

Abstract (in English)

Haemophilia is rare, though severe disease. Significant improvements in care of haemophilia since second half of 20th century changed it from the deadly disease to the well-controlled condition. In the Czech Republic, haemophilia care is overseen and guaranteed by the Czech National Haemophilia Programme (CNHP) – an association of all haemophilia treatment centres in the country. Haemophilia treatment is complex and multidisciplinary. CNHP runs the registry recording all relevant data concerning haemophilia treatment nation-wide. There were 246 children with haemophilia registered in the Czech Republic in 2015. With the treatment provided, their median annual bleeding rate was three even for those with severe disease. All children are offered home therapy, and all, who need it, are on prophylaxis. No child has been infected with HIV or HCV viruses. Children with inhibitors are offered immune-tolerance treatment. Though the treatment of haemophilia in children is effective and safe in these days in the Czech Republic, risks associated with the disease should not be underestimated.