C 2017

Leukemie z vlasatých buněk

BRYCHTOVÁ, Yvona, Anna PANOVSKÁ and Michael DOUBEK

Basic information

Original name

Leukemie z vlasatých buněk

Name (in English)

Hairy cell leukemia

Authors

BRYCHTOVÁ, Yvona (203 Czech Republic, belonging to the institution), Anna PANOVSKÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Michael DOUBEK (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution)

Edition

Praha, Speciální onkologie, p. 184-188, 5 pp. Jessenius, 2017

Publisher

Maxdorf

Other information

Language

Czech

Type of outcome

Kapitola resp. kapitoly v odborné knize

Field of Study

30204 Oncology

Country of publisher

Czech Republic

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

Publication form

printed version "print"

References:

RIV identification code

RIV/00216224:14110/17:00099734

Organization unit

Faculty of Medicine

ISBN

978-80-7345-539-2

Keywords (in Czech)

vlasatobuněčná leukemie; klasický typ; mutace BRAF V600E; kladribin

Keywords in English

hairy cell leukemia; classic form; BRAF V600E mutation; cladribine

Tags

Změněno: 18/3/2018 17:48, Soňa Böhmová

Abstract

V originále

Tato kapitola shrnuje aktuální poznatky o diagnostice a léčbě vlasatobuněčné leukemie (HCL), která je vzácným a nízce agresivním onemocněním ze zralých B lymfocytů. Typicky se HCL projevuje pancytopenií a splenomegalií. U klasické HCL je ve většině případů přítomna mutace BRAF V600E. Léčba HCL je indikována pouze u symptomatických pacientů, přičemž lékem volby v první linii je kladribin. Onemocnění má výbornou prognózu, až 95 % pacientů dosáhne dlouhotrvající kompletní remise.

In English

This capture summarizes a current knowledge of diagnostic and therapeutic algorithm in hairy cell leukemia (HCL) that is a rare indolent B cell lymphoproliferative disease. Pancytopenia and splenomegaly are typical and the most frequent HCL symptoms. In most cases of classic HCL we are able to detect BRAF V600E mutation. Treatment is indicated only in patients with symptomatic disease and is based on cladribine. Currently HCL prognosis is excellent and nearly 95 % of patients reach long-lasting complete remission of the disease.