BRYCHTOVÁ, Yvona (203 Czech Republic, belonging to the institution), Anna PANOVSKÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Michael DOUBEK (203 Czech Republic, belonging to the institution)
Edition
Praha, Speciální onkologie, p. 178-183, 6 pp. Jessenius, 2017
Tato kapitola shrnuje aktuální poznatky o diagnostice a léčbě prolymfocytární leukemie (PLL). Jedná se o vzácné onemocnění z B a T lymfocytů (B-PLL, T-PLL) s agresivním průběhem. Diagnostika PLL může být obtížná pro absenci specifických cytologických a fenotypických znaků. Prolymfocytární leukemie bývá často asociována s defekty genu TP53. U těchto pacientů je lékem volby alemtuzumab. U pacientů s B-PLL a funkčním genem TP53 volíme ideálně kombinaci rituximab, fludarabin a cyklofosfamid. Jedinou potenciálně kurativní modalitou zůstává provedení alogenní transplantace krvetvorných buněk.
In English
This capture summarizes a current knowledge of diagnostic algorithm and treatment of prolymphocytic leukemia (PLL) that is an agressive rare disease of a B or T cell origin. Due to the absence of disease specific cytologic and phenotypic markers a diagnostic process might be difficult. Prolymphocytic leukemia is frequently associated with functional defects of TP53 gene and for this subgroup of patients alemtuzumab is the treatment of choice. In contrast to B-PLL patients with a functional TP53 gene where a combination of rituximab, fludarabine, cyclophosphamide is a standard of therapy. Allogeneic stem cell transplantation still represents the only curative approach.