Prolymfocytární leukemie

BRYCHTOVÁ, Yvona, Anna PANOVSKÁ and Michael DOUBEK. Prolymfocytární leukemie (Prolymphocytic leukemia). In Tomáš Büchler a kolektiv. Speciální onkologie. Praha: Maxdorf, 2017, p. 178-183. Jessenius. ISBN 978-80-7345-539-2.

Basic information

Original name

Prolymfocytární leukemie

Name (in English)

Prolymphocytic leukemia

Authors

BRYCHTOVÁ, Yvona (203 Czech Republic, belonging to the institution), Anna PANOVSKÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Michael DOUBEK (203 Czech Republic, belonging to the institution)

Edition

Praha, Speciální onkologie, p. 178-183, 6 pp. Jessenius, 2017

Publisher

Maxdorf

---

Other information

Language

Czech

Type of outcome

Kapitola resp. kapitoly v odborné knize

Field of Study

30204 Oncology

Country of publisher

Czech Republic

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

Publication form

printed version "print"

References:

URL

RIV identification code

RIV/00216224:14110/17:00099735

Organization unit

Faculty of Medicine

ISBN

978-80-7345-539-2

Keywords (in Czech)

prolymfocytární leukemie; gen TP53; terapie; alemtuzumab

Keywords in English

prolymphocytic leukemia; TP53 gene; treatment; alemtuzumab

Tags

EL OK

---

Abstract

V originále

Tato kapitola shrnuje aktuální poznatky o diagnostice a léčbě prolymfocytární leukemie (PLL). Jedná se o vzácné onemocnění z B a T lymfocytů (B-PLL, T-PLL) s agresivním průběhem. Diagnostika PLL může být obtížná pro absenci specifických cytologických a fenotypických znaků. Prolymfocytární leukemie bývá často asociována s defekty genu TP53. U těchto pacientů je lékem volby alemtuzumab. U pacientů s B-PLL a funkčním genem TP53 volíme ideálně kombinaci rituximab, fludarabin a cyklofosfamid. Jedinou potenciálně kurativní modalitou zůstává provedení alogenní transplantace krvetvorných buněk.

In English

This capture summarizes a current knowledge of diagnostic algorithm and treatment of prolymphocytic leukemia (PLL) that is an agressive rare disease of a B or T cell origin. Due to the absence of disease specific cytologic and phenotypic markers a diagnostic process might be difficult. Prolymphocytic leukemia is frequently associated with functional defects of TP53 gene and for this subgroup of patients alemtuzumab is the treatment of choice. In contrast to B-PLL patients with a functional TP53 gene where a combination of rituximab, fludarabine, cyclophosphamide is a standard of therapy. Allogeneic stem cell transplantation still represents the only curative approach.