V originále
Anestezie představuje složitou situaci v léčbě pa cientů s nervosvalovými chorobami. Obavy z prolomení křehké rovnováhy mohou vést k odkládání potřebných zákroků na jedné straně a závažným rizikům při nesprávném postupu na straně druhé. Myastenie je onemocnění, kde nehrozí riziko maligní hypertermie, je zde změněná citlivost k periferním myorelaxanciím. V premedikaci se raději vyhýbáme benzodiazepinům a po zákroku vždy pa cienta umístíme na monitorované lůžko s možností umělé ventilace. U svalových dystrofií a myotonické dystrofie nepodáváme suxamethonium a nepoužíváme volatilní plyny pro riziko rabdomyolýzy. Taktéž u této skupiny není riziko maligní hypertermie. Maligní hypertermie je farmakogenetická porucha, která se manifestuje abnormální hypermetabolickou odpovědí při expozici halogenovanými inhalačními anestetiky (halothan, isofl uran, desfl urane, sevofl uran) nebo periferními svalovými relaxanciemi depolarizačního typu (suxamethonium). Vzácně může vzniknout i po fyzické, nadměrné stresové nebo tepelné zátěži. Souvisí s elektromechanickým spřažením a nejčastěji vzniká při mutacích v ryanodinovém receptoru, vzácně při ně kte rých jiných mutacích v genech, které souvisejí s metabolizmem kalcia.
In English
Anaesthesia is a complex situation during the treatment of patients with neuromuscular diseases. On the one hand, concerns about breaking the fragile balance can lead to postponing of necessary interventions, but on the other hand, it can lead to serious risks with improper approaches. Myasthenia is a disease where there is no risk of malignant hyperthermia, and there is an altered sensitivity to peripheral myorelaxants. We prefer to avoid benzodiazepines as a premedication, and after the procedure we always place the patient on a monitored bed with the possibility of artificial ventilation. We do not give suxamethonium to muscular dystrophy and myotonic dystrophy patients and do not use volatile gases due to risk of rhabdomyolysis. There is also no risk of malignant hyperthermia in this group. Malignant hyperthermia is a pharmacogenetic disorder manifested by abnormal hypermetabolic response when exposed to halogenated inhalation anesthetics (halothane, isoflurane, desflurane, sevoflurane) or peripheral muscle relaxants of the depolarizing type (suxamethonium). It can rarely occur even after physical, excessive or heat stress. It is associated with electromechanical coupling and most often occurs with mutations in the ryanodine receptor, but rarely with some other mutations in the genes that are related to calcium metabolism.