J 2018

Úspěšná léčba rituximabem pro granulomatózně-lymfocytární intersticiální plicní nemoc provázející běžnou variabilní imunodeficienci

KRALÍČKOVÁ, P., Š. KUBCOVÁ, E. KOČOVÁ, V. BARTOŠ, O. SOUČEK et. al.

Basic information

Original name

Úspěšná léčba rituximabem pro granulomatózně-lymfocytární intersticiální plicní nemoc provázející běžnou variabilní imunodeficienci

Name (in English)

Successful rituximab treatment of granulomatous/lymphocytic interstitial lung disease in common variable immunodeficiency

Authors

KRALÍČKOVÁ, P. (203 Czech Republic), Š. KUBCOVÁ (203 Czech Republic), E. KOČOVÁ (203 Czech Republic), V. BARTOŠ (203 Czech Republic), O. SOUČEK (203 Czech Republic), P. ROZSÍVAL (203 Czech Republic), H. VANÍČEK (203 Czech Republic), I. KRČMOVÁ, B. RAVČUKOVÁ (203 Czech Republic), H. GROMBIŘÍKOVÁ (203 Czech Republic) and Tomáš FREIBERGER (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution)

Edition

Čs. epidemiologie, mikrobiologie, imunologie, Praha, ČSL JEP, 2018, 1210-7913

Other information

Language

Czech

Type of outcome

Článek v odborném periodiku

Field of Study

30102 Immunology

Country of publisher

Czech Republic

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

Impact factor

Impact factor: 0.397

RIV identification code

RIV/00216224:14110/18:00105968

Organization unit

Faculty of Medicine

UT WoS

000455471600008

Keywords in English

Rituximab; antibody immunodeficiency; lung disease; treatment

Tags

Tags

International impact, Reviewed
Změněno: 11/2/2019 15:52, Soňa Böhmová

Abstract

V originále

Běžná variabilní imunodeficience je tvořena heterogenní skupinou onemocnění představující klinicky významnou protilátkovou imu-nodeficienci. Granulomatózní forma onemocnění s postižením plic ve formě granulomatózně-lymfocytární intersticiální plicní nemoci patří mezi závažné komplikace. V článku prezentujeme případ mladé ženy se závažným postižením plic a splenomegalií provázenou pancytopenií. Léčba rituximabem v monoterapii v dávce 375 mg/m2/infuzi 4 týdny za sebou zopakovaná po 6 měsících vedla k významnému zlepšení nejen klinického stavu, ale i morfologického a funkčního nálezu plic, zmírnění pancytopenie, významné redukci hodnoty alkalické fosfatázy a vymizení granulomů ve slezině. Léčba byla dobře tolerována a nebyla provázena žádnými nežádoucími účinky. Námi prezentovaný případ ukazuje na možnou efektivitu a bezpečnost podání rituximabu v monoterapii u pacientů s kompli-kovanou formou běžné variabilní imunodeficience.

In English

Successful rituximab treatment of granulomatous/lymphocytic interstitial lung disease in common variable immunodeficiency Common variable immunodeficiency, a heterogeneous group of diseases, represents a clinically relevant form of antibody immunodeficiency. Granulomatous/lymphocytic interstitial lung disease is among the most serious complications. A case report is presented of a young women with granulomatous/lymphocytic interstitial lung disease and splenomegaly accompanied by pancytopenia. Intravenous rituximab treatment in monotherapy (at a weekly dose of 375 mg/m2 for four consecutive weeks, repeated six months later) not only led to a significant improvement in clinical symptoms but also to positive morphological and functional lung changes, mitigation of pancytopenia, considerable reduction of alkaline phosphatase level, and disappearance of splenic granulomas. The treatment was well tolerated without any side effects. The case report presented suggests possible efficacy and safety of rituximab monotherapy in patients with a complicated form of common variable immunodeficiency.