IgG4 sklerozující cholangitida - zánět imitující nádor hlavy pankreatu a cholangiokarcinom.

PEŇÁZOVÁ, Petra, Tomáš ANDRAŠINA, Ivo NOVOTNÝ, Jan TRNA, Beáta HEMMELOVÁ, Lumír KUNOVSKÝ, Vladimír PROCHÁZKA and Zdeněk KALA. IgG4 sklerozující cholangitida - zánět imitující nádor hlavy pankreatu a cholangiokarcinom. (IgG4 Sclerosing Cholangitis - an Inflammation Imitating Tumour of the Pancreas and Biliary Tract). Klinická onkologie. Praha: Ambit Media, 2019, vol. 32, No 2, p. 143-151. ISSN 0862-495X. Available from: https://dx.doi.org/10.14735/amko2019143.

Basic information

Original name

IgG4 sklerozující cholangitida - zánět imitující nádor hlavy pankreatu a cholangiokarcinom.

Name (in English)

IgG4 Sclerosing Cholangitis - an Inflammation Imitating Tumour of the Pancreas and Biliary Tract

Authors

PEŇÁZOVÁ, Petra (203 Czech Republic, belonging to the institution), Tomáš ANDRAŠINA (703 Slovakia, belonging to the institution), Ivo NOVOTNÝ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Jan TRNA (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Beáta HEMMELOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Lumír KUNOVSKÝ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Vladimír PROCHÁZKA (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Zdeněk KALA (203 Czech Republic, belonging to the institution)

Edition

Klinická onkologie, Praha, Ambit Media, 2019, 0862-495X

---

Other information

Language

Czech

Type of outcome

Článek v odborném periodiku

Field of Study

30212 Surgery

Country of publisher

Czech Republic

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

References:

URL

RIV identification code

RIV/00216224:14110/19:00110071

Organization unit

Faculty of Medicine

DOI

http://dx.doi.org/10.14735/amko2019143

Keywords (in Czech)

IgG4 asociovaná nemoc; imunoglobulin G; IgG4 pozitivní plazmatické buňky; sklerozující cholangitida; cholangiokarcinom; nádory slinivky břišní; cholangiografie; prednison

Keywords in English

Immunoglobulin (Ig) G4

Tags

rivok

Tags

International impact, Reviewed

---

Abstract

V originále

Imunoglobulin (Ig) G4 sklerozující cholangitida je vzácné zánětlivé onemocnění postihující žlučové cesty. Mezi příznaky patří obstrukční ikterus, celková slabost a váhový úbytek. Jedná se o rychle progredující onemocnění, které neléčené vede k jaterní cirhóze a portální hypertenzi, reaguje však dobře na léčbu kortikostereoidy. V laboratorních odběrech je charakteristická elevace hladin jaterních enzymů, bilirubinu, zvýšená koncentrace IgG4 a celkového IgG, někdy bývá zvýšená IgE s eozinofilií či CA 19-9. Jedná se o biliární formu IgG4 asociované nemoci, kdy je běžné postižení více orgánů a velmi časté je souběžné postižení pankreatické. Je charakterizován atypickým nálezem v zobrazovacích metodách, který společně s klinickým nálezem napodobuje obraz maligního nádorového procesu v oblasti pankreatu a žlučových cest. Zaujímá tak důležitou roli v diferenciální diagnostice karcinomu pankreatu a cholangiokarcinomu, dále i primární sklerozující cholangitidy. Diagnostika IgG4 sklerozující cholangitidy je komplexní dle tzv. HISORt kritérií, posledním krokem bývá většinou až samotná odpověď na terapii. Podstatné je vyloučení maligního nádorového procesu.

In English

Immunoglobulin (Ig) G4 associated sclerosing cholangitis is a rare inflammatory disease of the biliary tract. Although it is a very progressive condition, it responds to steroid therapy. IgG4 associated sclerosing cholangitis can mimic pancreatic carcinoma, cholangiocarcinoma, and primary sclerosing cholangitis; therefore, it is very important to obtain a differential diagnosis. IgG4 sclerosing cholangitis is a biliary form of IgG4 related systemic disease, in which afflictions of more organs is afflictions of more organs are common, typically biliary form together with pancreatic one. Nonspecific symptoms are obstructive icterus, fatigue, and weight loss. Atypical imaging of the biliary tree and pancreas can be used to distinguish it from other diseases. Laboratory data show elevation of bilirubin, liver enzymes, IgG4 and total IgG concentrations. Sometimes IgE is also elevated with the eosinophilia, oncomarker CA 19-9 and autoimmune antibody is sometimes detected. Case: This article presents a case of IgG4 sclerosing cholangitis and its related findings. The patient was intially referred for suspected pancreatic tumour, the presumed diagnosis was later changed to cholangiocarcinoma type 4 with concurrent autoimmune pancreatitis. Atypical imaging in cholangiography made us suspect IgG4 inflammation and the diagnostic process began. Conclusion: The diagnosis of this disease uses so called HISORt criteria. It is a very complex process in which the success of steroid therapy as a final step can be conclusive, as it was in our case. It is essential to exclude a malign neoplastic growth.