Chronická recidivující kopřivka, bolesti kostí i kloubů, horečka nejasného původu a monoklonální imunoglobulin typu IgM = syndrom Schnitzlerové

ADAM, Zdeněk, R. KOUKALOVÁ, Marta KREJČÍ, Zdeňka ČERMÁKOVÁ, Eva VETEŠNÍKOVÁ, Luděk POUR, Viera SANDECKÁ, Martin ŠTORK, Z. ŘEHÁK, E. POUROVÁ, Aleš ČERMÁK, Zdeněk KRÁL and Jiří MAYER. Chronická recidivující kopřivka, bolesti kostí i kloubů, horečka nejasného původu a monoklonální imunoglobulin typu IgM = syndrom Schnitzlerové (Chronic recurrent urticaria, joint and bone pain, fever of unknown origin and monoclonal IgM = Schnitzler’s syndrome). Transfúze a hematologie dnes. Praha: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2018, vol. 24, No 2, p. 88-103. ISSN 1213-5763.

Basic information

• Original name: Chronická recidivující kopřivka, bolesti kostí i kloubů, horečka nejasného původu a monoklonální imunoglobulin typu IgM = syndrom Schnitzlerové
• Name (in English): Chronic recurrent urticaria, joint and bone pain, fever of unknown origin and monoclonal IgM = Schnitzler’s syndrome
• Authors: ADAM, Zdeněk (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), R. KOUKALOVÁ (203 Czech Republic), Marta KREJČÍ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zdeňka ČERMÁKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Eva VETEŠNÍKOVÁ (703 Slovakia, belonging to the institution), Luděk POUR (203 Czech Republic, belonging to the institution), Viera SANDECKÁ (703 Slovakia, belonging to the institution), Martin ŠTORK (203 Czech Republic, belonging to the institution), Z. ŘEHÁK (203 Czech Republic), E. POUROVÁ (203 Czech Republic), Aleš ČERMÁK (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zdeněk KRÁL (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Jiří MAYER (203 Czech Republic, belonging to the institution).
• Edition: Transfúze a hematologie dnes, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2018, 1213-5763.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30205 Hematology
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• WWW: URL
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/18:00115664
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Keywords (in Czech): syndrom Schnitzlerové; Stillova choroba dospělých; autoinflamatorní choroby; monoklonální gamapatie; interleukin-1; anakinra; horečka nejasné etiologie
• Keywords in English: Schnitzler’s syndrome; Adult Still’s disease; auto-inflammatory diseases; monoclonal gammopathy; interleukin 1; anakinra; fever of unknown origin; FUO
• Tags: rivok
• Tags: Reviewed

Abstract

Stanovením této diagnózy byla přijata Štrasburská kritéria (neinfekční horečka, chronická kopřivka, změny kostní struktury, leukocytóza a zvýšené hodnoty zánětlivých markerů (CRP) a přítomnost monoklonálního imunoglobulinu většinou typu IgM, zcela výjimečně IgG. Léčbou volby pro tuto nemoc je blokáda účinků interleukinu-1. V praxi je nejčastěji využíván antagonista receptoru pro interleukin-1, anakinra. V současnosti se objevují zprávy i o použití dalších léků blokujících účinek interleukinu-1, canakinumabu a rilonaceptu. Diagnóza syndromu Schnitzlerové byla stanovena u 5 mužů, medián věku byl 53 (42–60) let. Všichni jsou léčeni preparátem anakinra, první z nich již více než 10 let. Medián sledování na léčbě anakinrou je 56 (19–122) měsíců. U všech nemocných jsme začali s aplikací anakinry v dávce 100 mg 1x denně. Při dávkování 100 mg 1x denně vymizely kompletně všechny příznaky u 4 nemocných, pouze u jednoho nemocného došlo k ústupu příznaků asi o 75 %, nikoliv však k úplnému vymizení. U jednoho ze 4 pacientů, u nichž příznaky při dávkování 1x denně zcela vymizely, se po roce léčby ukázalo dostačující podávat anakinru v 48hodinových intervalech. Delší prodloužení intervalu mezi aplikacemi však netoleruje. V průběhu léčby jsme nezaznamenali žádné nežádoucí účinky anakinry a nedochází k poklesu účinnosti léčby. V textu je dále rozvedena diferenciální diagnostika syndromu Schnitzlerové.

Abstract (in English)

Schnitzler’s syndrome is an acquired auto-inflammatory disease of as yet unclear origin. The Strasbourg criteria (non-infectious fever, chronic urticaria, changes in bone structure, leucocytosis, elevated inflammatory markers – CRP and the presence of monoclonal immunoglobulin mostly IgM, very rarely of IgG) were adopted to establish this diagnosis. First-line therapy for this disease involves blocking interleukin-1 effects. In practice, the interleukin-1 receptor antagonist, anakinra, is most commonly used. Currently, there have also been reports regarding the use of other interleukin-1 blockers, namely canakinumab and rilonacept. We are currently treating 5 men, median age at diagnosis 53 (42–60) years, with anakinra. Median duration of treatment is 56 (19–122) months. In all the patients, we began administration of anakinra at a dose of 100 mg once a day. Administration of 100 mg once a day, led to the complete resolution of symptoms in 4 patients, and a reduction by about 75 % in 1 patient. This patient required an increased dose of 2 ampoules per day when his symptoms intensified. After one year of treatment, one of the four patients whose symptoms had completely disappeared using the 100 mg daily dose required this same dose at an Transfuze Hematol. dnes, 24, 2018, No. 2, p. 88–103 proLékaře.cz | 21.5.2020 | login: [e-mail] TRANSFUZE HEMATOL. DNES 24, 2018 89 SYNDROM SCHNITZLEROVÉ interval 48-hour hours. However, this patient does not tolerate further extension of the intervals between doses. We have not recorded any adverse effects of anakinra in the course of the treatment and no decline in the efficiency of anakinra has been observed: it acts as effectively now as it did at the beginning of treatment. The text discusses the differential diagnosis of Schnitzler syndrome.