ADAM, Zdeněk, R. KOUKALOVÁ, Z. ŘEHÁK, Aleš ČERMÁK, Marta KREJČÍ and Luděk POUR. Neinfekční nemaligní lymfadenopatie - sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií, nemoc Rosaiova-Dorfmanova (Non-infectious non-malignant lymphadenopathy - sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, Rosai-Dorfman disease). Transfúze a hematologie dnes. Praha: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2018, vol. 24, No 3, p. 166-173. ISSN 1213-5763.
Other formats:   BibTeX LaTeX RIS
Basic information
Original name Neinfekční nemaligní lymfadenopatie - sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií, nemoc Rosaiova-Dorfmanova
Name (in English) Non-infectious non-malignant lymphadenopathy - sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, Rosai-Dorfman disease
Authors ADAM, Zdeněk (203 Czech Republic, belonging to the institution), R. KOUKALOVÁ (203 Czech Republic), Z. ŘEHÁK (203 Czech Republic), Aleš ČERMÁK (203 Czech Republic, belonging to the institution), Marta KREJČÍ (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Luděk POUR (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution).
Edition Transfúze a hematologie dnes, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2018, 1213-5763.
Other information
Original language Czech
Type of outcome Article in a journal
Field of Study 30205 Hematology
Country of publisher Czech Republic
Confidentiality degree is not subject to a state or trade secret
WWW URL
RIV identification code RIV/00216224:14110/18:00115666
Organization unit Faculty of Medicine
Keywords (in Czech) sinusová lymfadenopatie s masivní lymfadenopatií; Rosaiova-Dorfmanova nemoc; 2-chlorodeoxyadenosine; thalidomid; lenalidomid; rituximab
Keywords in English sinus lymphadenopathy with massive lymphadenopathy Rosai-Dorfman disease; 2-chlorodeoxyadenosine; thalidomide; lenalidomide; rituximab
Tags rivok
Tags Reviewed
Changed by Changed by: Mgr. Tereza Miškechová, učo 341652. Changed: 21/5/2020 09:07.
Abstract
Sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií (Rosaiova-Dorfmanova nemoc) je velmi vzácná choroba řazená do skupiny histiocytóz (přesněji histiocytóz nevycházejících z Langerhansových buněk). Pro Rosaiovu-Dorfmanovu nemoc je charakteristická přítomnost atypických histiocytárních buněk v sinech lymfatických uzlin či v lymfatické extranodální tkáni, pohlcujících lymfocyty a plazmocyty. Choroba se projevuje masivní lymfadenopatií, nejčastěji v oblasti krku, ale postiženy mohou být i další uzlinové oblasti. Méně časté je mimouzlinové postižení tkání a orgánů. Vyskytuje se jak u dětí, tak u dospělých. V některých případech byly pozorovány spontánní remise, ale v případně symptomů je třeba podat léčbu. Prednison, metotrexát a cytostatika jako 2-chlorodeoxyadenosin a clofarabin jsou považovány za účinné pro tuto nemoci. Imunomodulační léky (thalidomid, lenalidomidu a rituximab) vedly také k léčebným odpovědím. Pokud jsou použita klasická cytostatika (2-chlorodeoxyadenosin) jako léčba první linie, tak uvedené imunomodulační léky lze použít v rámci léčby druhé linie.
Abstract (in English)
Rosai-Dorfman disease (also known as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy) is a rare non-Langerhans’- -cell histiocytosis of unknown cause that often manifests as massive cervical lymphadenopathy in children and adults, but infiltration of other lymphatic nodes can occur. The disease can affect the skin, lungs and central nervous system. Spontaneous remissions occur, but patients with bulky or symptomatic disease require treatment. Prednisone, methotrexate and cytotoxic agents such as 2-chlorodeoxyadenosine and clofarabine are used with variable success as first line therapy. Immunomodulatory drugs (thalidomide, lenalidomide and rituximab) have shown some positive results and can be used as second line treatment.
PrintDisplayed: 5/5/2024 04:30