S imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění

ADAM, Zdeněk, Marta KREJČÍ, Zita CHOVANCOVÁ, Z. ŘEHÁK, Renata KOUKALOVÁ, Martin ŠTORK, Aleš ČERMÁK, Lucie ŘÍHOVÁ and Luděk POUR. S imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění (IgG4 releated disease). Transfúze a hematologie dnes. Praha: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2018, vol. 24, No 2, p. 79-86. ISSN 1213-5763.

Basic information

Original name

S imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění

Name (in English)

IgG4 releated disease

Authors

ADAM, Zdeněk (203 Czech Republic, belonging to the institution), Marta KREJČÍ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zita CHOVANCOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Z. ŘEHÁK (203 Czech Republic), Renata KOUKALOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Martin ŠTORK (203 Czech Republic, belonging to the institution), Aleš ČERMÁK (203 Czech Republic, belonging to the institution), Lucie ŘÍHOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Luděk POUR (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution)

Edition

Transfúze a hematologie dnes, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2018, 1213-5763

---

Other information

Language

Czech

Type of outcome

Článek v odborném periodiku

Field of Study

30205 Hematology

Country of publisher

Czech Republic

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

References:

URL

RIV identification code

RIV/00216224:14110/18:00115667

Organization unit

Faculty of Medicine

Keywords (in Czech)

IgG4 asociované onemocnění; podtřída IgG4 imunoglobulinu; kortikosteroidy; rituximab

Keywords in English

IgG4 releated disease; IgG4 subclass of immuniglobuline; corticosteroids; rituximab

Tags

rivok

Tags

Reviewed

---

Abstract

V originále

S imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění je heterogenní porucha s multiorgánovým poškozením. Jako samostatná jednotka bylo toto onemocnění definováno teprve počátkem tohoto století. Nemoc může postihovat téměř všechny orgány, ale nejčastěji se manifestuje v trávicí trubici a v pankreatu. Někdy tato nemoc může způsobovat retroperitoneální fibrózu. U některých pacientů se může manifestovat lymfadenopatií. Pro stanovení diagnózy je zásadní průkaz vysoké koncentrace podtypu imunoglobubulinu IgG4 vyšší než 1,35 g/l a vysoký poměr sérových koncentrací podtypu imunoglobulinu IgG4 ke koncentraci IgG, větší než 8 %. Pro stanovení diagnózy je zásadní imunohistochemický průkaz denzní lymfoplazmocelulární proliferace s průkazem zvýšené koncentrace IgG4 v plazmatických buňkách, se znaky fibrózy a obliterativní flebitidy. Pro iniciální léčbu se používají glukokortikoidy a v případě neúspěchu glukokortikoidní léčby či její netolerance lze s úspěchem použít rituximab.

In English

Ig-G4 related disease is a heterogeneous disorder with multi-organ involvement recognised as a separate entity at the start of this century only. Almost all organs can be involved by this disease, but mostly is manifested in gastrointestinal trakt and pankreas. In some patients it can cause retroperitoneal fibrosis and in some patients may be present as lymfadenopathy. Diagnosis involves establishing high circulating levels of IgG4 > 135 mg/dL, increased serum IgG4 to IgG ratio of > 8%, immunohistochemistry showing dense lymphoplasmacellular inflammatory infiltrate consisting of IgG4-positive plasma cells with storiform fibrosis and obliterative phlebitis, and increased IgG4 positive plasma cell. Glucocorticoids are the primary form of therapy. Rituximab is the second line of therapy in case of no responce to kortikosteroids or intolerance of corticosteroids.