Remise „the disease associated/related with immunoglobulin IgG4“ provázeného mnohočetnou lymfadenopatií po léčbě rituximabem a dexametazonem: kazuistika

ADAM, Zdeněk, Zita CHOVANCOVÁ, Markéta NOVÁ, Pavel FABIÁN, Zdeněk ŘEHÁK, Renata KOUKALOVÁ, Marek SLÁVIK, Luděk POUR, Marta KREJČÍ, Aleš ČERMÁK, Zdeněk KRÁL and Jiří MAYER. Remise „the disease associated/related with immunoglobulin IgG4“ provázeného mnohočetnou lymfadenopatií po léčbě rituximabem a dexametazonem: kazuistika (Remission of the disease associated/related with immunoglobulin IgG4 accompanied by multiple lymphadenopathy after treatment with rituximab and dexamethasone: a case report). Vnitřní lékařství. Praha: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2018, vol. 64, No 3, p. 290-299. ISSN 0042-773X.

Basic information

• Original name: Remise „the disease associated/related with immunoglobulin IgG4“ provázeného mnohočetnou lymfadenopatií po léčbě rituximabem a dexametazonem: kazuistika
• Name (in English): Remission of the disease associated/related with immunoglobulin IgG4 accompanied by multiple lymphadenopathy after treatment with rituximab and dexamethasone: a case report
• Authors: ADAM, Zdeněk (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Zita CHOVANCOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Markéta NOVÁ (203 Czech Republic), Pavel FABIÁN (203 Czech Republic), Zdeněk ŘEHÁK (203 Czech Republic), Renata KOUKALOVÁ, Marek SLÁVIK (203 Czech Republic), Luděk POUR, Marta KREJČÍ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Aleš ČERMÁK (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zdeněk KRÁL (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Jiří MAYER (203 Czech Republic, belonging to the institution).
• Edition: Vnitřní lékařství, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2018, 0042-773X.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30205 Hematology
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• WWW: URL
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/18:00115668
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Keywords (in Czech): IgG4 asociované onemocnění (IgG4-associated/releated disease); rituximab
• Keywords in English: IgG4-associated/releated disease; rituximab
• Tags: rivok
• Tags: Reviewed

Abstract

S imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění (the disease associated/related with immunoglobulin IgG4) je vzácná jednotka s velmi různorodými příznaky. Popisujeme průběh a léčbu pacientky, u níž se tato nemoc projevila vícečetnou lymfadenopatií a infiltráty v oblasti retroperitonea a pánve a známkami chronické sklerotizující pankreatitidy. Klinicky se nemoc manifestovala značným úbytkem hmotnosti, ale i ztrátou vnímání chuti a čichu. Diagnóza byla stanovena na základě vysokého počtu IgG4 exprimujících plazmatických buněk v odebrané tkáni a zvýšené koncentrace imunoglobulinů typu IgG a hlavně podtřídy IG4. Pro léčbu byl použit rituximab v dávce 475 mg/m2. První 4 dávky rituximabu byly aplikovány ve 14denních intervalech vždy s jednorázovým podáním dexametazonu v dávce 40 mg. Po 4 aplikacích rituximabu a dexametazonu došlo dle FDG-PET/CT jen k parciální remisi nemoci. U pacientky se opět obnovil čich i chuť. V dalších 4 cyklech byl podáván rituximab den 1 v 28denním cyklu. A 1. a 15. den tohoto cyklu byl podáván dexametazonu 40 mg a cyklofosfamid 600 mg v nitrožilní infuzi. Po ukončení 8 cyklů léčby založené na rituximabu a dexametazonu a v druhé polovině léčby doplněné o cyklofosfamid prokázalo kontrolní FDG-PET/CT kompletní remisi nemoci. Před zahájením léčby byla koncentrace podtřídy imunoglobulinu IgG4 51,0 g/l, po ukončení výše popsané léčby poklesla na 3,5 g/l. Pacientka léčbu snášela bez jakýchkoliv nežádoucích účinků. Rituximab, dexametazon a cyklofosfamid indukoval kompletní remisi této nemoci.

Abstract (in English)

Termín IgG4 asociované onemocnění (IgG4 associated/releated disease dle anglické terminologie) představuje novou klinickou jednotku, která byla ustanovena až v roce 2012. IgG4 asociované onemocnění je z hlediska etiologie zatím neobjasněné. Je definováno morfologicky (zánětlivé a fibrotické změny). Při histopatologickém vyšetření je pro toto onemocnění charakteristická lymfocytární, lymfoplazmocytární a plazmocytární infiltrace, přičemž imunohistochemicky je v plazmatických buňkách prokazatelná vysoká exprese podtřídy imunoglobulinu IgG4 a v séru těchto pacientů jsou pak zvýšené koncentrace podtřídy IgG4 imunoglobulinů. Nemoc asi nejvíce postihuje slinivku břišní a pankreatické a biliární cesty, proto je nejvíce publikací v literatuře z gastroenterologické a patologické oblasti [1–12]. Postižen ale může být kterýkoliv orgán v těle, a tak není překvapující, že i v české a slovenské odborné literatuře zmiňují IgG4 asociovanou chorobu lékaři všech odborností [13–29]. Přehlédnutí těchto citovaných prací, či alespoň jejich názvů [1–30], ilustruje pestrost možných manifestací této nemoci. Mimo jiné se může projevit také lymfadenopatií a diagnóza může být stanovena při exstirpaci a histologickém vyšetření odebraných uzlin.