Other formats:
BibTeX
LaTeX
RIS
@article{1683697,
author = {Rohlenova, M. and Machova, K. and Stara, V. and Hedvicakova, P. and Zieg, J. and Dousova, T. and Fajkusová, Lenka and VenclovaandZackova, J. and Soucek, O. and Haberlova, J.},
article_location = {Prague},
article_number = {3},
doi = {http://dx.doi.org/10.14735/amcsnn2020305},
keywords = {muscular dystrophy; Duchenne; Becker; complications; multidisciplinary care; osteoporosis; respiratory insufficiency; cardiomyopathy; proteinuria},
language = {cze},
issn = {1210-7859},
journal = {Ceska a slovenska neurologie a neurochirurgie},
title = {Charakteristika souboru chlapců s Duchennovou a Beckerovou svalovou dystrofií - studie z jednoho nervosvalového centra},
url = {https://www.csnn.eu/casopisy/ceska-slovenska-neurologie/2020-3-4/charakteristika-souboru-chlapcu-s-duchennovou-a-beckerovou-svalovou-dystrofii-studie-z-jednoho-nervosvaloveho-centra-122987},
volume = {83},
year = {2020}
}
TY - JOUR
ID - 1683697
AU - Rohlenova, M. - Machova, K. - Stara, V. - Hedvicakova, P. - Zieg, J. - Dousova, T. - Fajkusová, Lenka - Venclova-Zackova, J. - Soucek, O. - Haberlova, J.
PY - 2020
TI - Charakteristika souboru chlapců s Duchennovou a Beckerovou svalovou dystrofií - studie z jednoho nervosvalového centra
JF - Ceska a slovenska neurologie a neurochirurgie
VL - 83
IS - 3
SP - 305-314
EP - 305-314
PB - CZECH MEDICAL SOC
SN - 12107859
KW - muscular dystrophy
KW - Duchenne
KW - Becker
KW - complications
KW - multidisciplinary care
KW - osteoporosis
KW - respiratory insufficiency
KW - cardiomyopathy
KW - proteinuria
UR - https://www.csnn.eu/casopisy/ceska-slovenska-neurologie/2020-3-4/charakteristika-souboru-chlapcu-s-duchennovou-a-beckerovou-svalovou-dystrofii-studie-z-jednoho-nervosvaloveho-centra-122987
L2 - https://www.csnn.eu/casopisy/ceska-slovenska-neurologie/2020-3-4/charakteristika-souboru-chlapcu-s-duchennovou-a-beckerovou-svalovou-dystrofii-studie-z-jednoho-nervosvaloveho-centra-122987
N2 - Cíl: Popis průběhu a komplikací Duchennovy (DMD) a Beckerovy (BMD) svalové dystrofie v dětském věku. Soubor a metodika: Restrospektivní analýza klinických a laboratorních dat se zaměřením na svalové a mimosvalové komplikace 78 chlapců s dystrofinopatií (65 DMD a 13 BMD) sledovaných v našem nervosvalovém centru v letech 2004–2018. Výsledky: Zatímco chlapci s BMD měli zanedbatelný výskyt sekundárních komplikací, chlapci s DMD byli ohroženi závažnými komplikacemi již od druhé dekády života. Celkem 43 (66 %) chlapců s DMD bylo léčeno kortikoidy. Chlapci léčení kortikoidy v průměru ztratili schopnost chůze o 1,3 roku později než chlapci neléčení (p < 0,001). U 54 % chlapců s DMD starších 12 let byla diagnostikována středně těžká restriktivní plicní porucha, nejvýznamnějším rizikovým faktorem byla ztráta schopnosti chůze (p < 0,001). Sníženou ejekční frakci či fibrózu myokardu mělo 45 % chlapců starších 10 let. Chlapci s DMD měli ve 40 % malý vzrůst, jehož výskyt stoupal s věkem (p < 0,0001). Osteoporóza byla diagnostikována u 22 % chlapců s DMD, častěji u léčených kortikoidy než u neléčených (p = 0,024). Tranzientní proteinurie v biochemickém vyšetření moči byla u 48 % chlapců s DMD. Psychologické odchylky mělo 68 % chlapců s DMD. Závěr: Tato studie vychází z dosud nejrozsáhlejšího souboru dětských pacientů s dystrofinopatií v ČR a zdůrazňuje potřebu multioborového přístupu v péči o ně.
ER -
ROHLENOVA, M., K. MACHOVA, V. STARA, P. HEDVICAKOVA, J. ZIEG, T. DOUSOVA, Lenka FAJKUSOVÁ, J. VENCLOVA-ZACKOVA, O. SOUCEK and J. HABERLOVA. Charakteristika souboru chlapců s Duchennovou a Beckerovou svalovou dystrofií - studie z jednoho nervosvalového centra (Characteristics of a cohort of boys with Duchenne and Becker muscular dystrophies - a study from a single neuromuscular centre). \textit{Ceska a slovenska neurologie a neurochirurgie}. Prague: CZECH MEDICAL SOC, 2020, vol.~83, No~3, p.~305-314. ISSN~1210-7859. Available from: https://dx.doi.org/10.14735/amcsnn2020305.
|
