Současný pohled na podávání intravenózních imunoglobulinů u pacientů s toxickou epidermální nekrolýzou

LIPOVÝ, Břetislav and Petra BOŘILOVÁ LINHARTOVÁ. Současný pohled na podávání intravenózních imunoglobulinů u pacientů s toxickou epidermální nekrolýzou (The present perspective on the administration of intravenous immunoglobulins in patients with toxic epidermal necrolysis). Klinická farmakologie a farmacie. Olomouc: Solen s.r.o., 2020, vol. 34, No 3, p. 135-141. ISSN 1212-7973. Available from: https://dx.doi.org/10.36290/far.2020.024.

Basic information

• Original name: Současný pohled na podávání intravenózních imunoglobulinů u pacientů s toxickou epidermální nekrolýzou
• Name (in English): The present perspective on the administration of intravenous immunoglobulins in patients with toxic epidermal necrolysis
• Authors: LIPOVÝ, Břetislav (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution) and Petra BOŘILOVÁ LINHARTOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution).
• Edition: Klinická farmakologie a farmacie, Olomouc, Solen s.r.o. 2020, 1212-7973.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30221 Critical care medicine and Emergency medicine
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• WWW: URL
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/20:00117980
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Doi: http://dx.doi.org/10.36290/far.2020.024
• Keywords in English: toxic epidermal necrolysis; therapy; intravenous immunoglobulins; apoptosis; lethality
• Tags: rivok
• Tags: Reviewed

Abstract

Toxická epidermální nekrolýza je vzácné, život ohrožující onemocnění, které se dominantně manifestuje v oblasti kůže, ale velmi často dochází také k postižení sliznic. Základem klinické symptomatologie je patofyziologický proces, který způsobuje masivní apoptózu keratinocytů dominantně v oblasti dermo-epidermální junkce. Ta má za následek tvorbu buly a následné odlučování prakticky celé epidermis s expozicí dermis. Přesto, že doposud pravděpodobně nebyla objasněna komplexní patofyziologická podstata tohoto onemocnění, za dominantní dráhu vedoucí k výše popsanému stavu je považována interakce na úrovni Fas ligandu a Fas receptoru. Intravenózní imunoglobuliny patří mezi velmi potentní blokátory této vazby, a tedy také následné transmise signálu indukujícího apoptózu keratinocytů. V přehledové práci se pokusíme objasnit důvody, proč samotná terapie intravenózními imunoglobuliny nemusí být vždy úspěšná.

Abstract (in English)

Toxic epidermal necrolysis is a rare life-threatening disease dominantly manifesting on the skin but frequently affecting mucosa as well. The clinical symptomatology results from a pathophysiological process causing massive apoptosis of keratinocytes, dominantly those in the dermal-epidermal junction. This, in turn, leads to a formation of a bulla and a separation of practically the entire epidermis, exposing the dermis. Although the complex pathophysiological background of this disorder has not been fully clarified yet, the interaction at the level of the Fas ligand and Fas receptor is considered the dominant pathway leading to this condition. Intravenous immunoglobulins are among the most potent inhibitors of that bond and, in effect, of the subsequent transmission of the signal inducing the keratinocyte apoptosis. The presented review aims to clarify the reasons why the intravenous immunoglobulin therapy may sometimes fail.