Myofibroblastický nádor jícnu

VACULOVÁ, Jitka, Lumír KUNOVSKÝ, Jiří DOLINA, Ladislav PLÁNKA, Jan ŠENKYŘÍK, Jaroslav ŠTĚRBA, Zdeněk PAVLOVSKÝ, Michal EID, Zdeněk KALA and Petr JABANDŽIEV. Myofibroblastický nádor jícnu (Myofibroblastic tumour of the oesophagus). In 7. kongres ČGS ČLS JEP. 2021.

Basic information

• Original name: Myofibroblastický nádor jícnu
• Name (in English): Myofibroblastic tumour of the oesophagus
• Authors: VACULOVÁ, Jitka (203 Czech Republic, belonging to the institution), Lumír KUNOVSKÝ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Jiří DOLINA (203 Czech Republic, belonging to the institution), Ladislav PLÁNKA (203 Czech Republic, belonging to the institution), Jan ŠENKYŘÍK (203 Czech Republic, belonging to the institution), Jaroslav ŠTĚRBA (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zdeněk PAVLOVSKÝ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Michal EID (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zdeněk KALA (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Petr JABANDŽIEV (203 Czech Republic, belonging to the institution).
• Edition: 7. kongres ČGS ČLS JEP, 2021.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Conference abstract
• Field of Study: 30219 Gastroenterology and hepatology
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/21:00120164
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Keywords (in Czech): myofibroblastický nádor jícnu
• Keywords in English: myofibroblastic tumour of the oesophagus
• Tags: rivok

Abstract

Úvod: Zánětlivý myofibroblastický nádor jícnu je vzácná neoplazie, která se může objevit v kterékoli anatomické lokalizaci, nejčastěji se objevuje v plicích, zatímco postižení jícnu je velmi raritní. I když se tento nádor může vyskytnout v kterémkoli věku, nejvíce se manifestuje u dětí a mladých dospělých. Jedná se o nádor se středním rizikem maligního potenciálu a metastazuje vzácně. Nejčastější volbou terapie je chirurgická resekce. Prezentujeme zde kazuistiku 13letého chlapce s myofibroblastickým nádorem jícnu, který podstoupil chirurgickou resekci a nyní je již osm let v remisi. Metodika: V databázích PubMeb, EMBASE a Cochrane jsme provedli systematické vyhledávání článku o myofibroblastickém nádoru jícnu. Byla tak vyhledána veškerá dostupná literatura stran diagnostiky a léčby tohoto vzácného onemocnění, a to jak u resekabilních, tak u inoperabilních stadií. Popis případu a výsledky: 13letý chlapec byl došetřován pro anamnézu dva měsíce trvajících dysfagií. Jiné symptomy neměl, váhový úbytek nepozoroval. Byla provedena RTG pasáž jícnem, kde byla odhalena stenóza, při došetření pomocí CT byla nalezena infiltrace 25 × 20 × 15mm vycházející ze stěny jícnu. Při doplnění gastrofibroskopického vyšetření byla potvrzena stenóza jícnu ve 20cm od řezáků, neprůchodná pro endoskop. Biopsie odebraná během endoskopie byla nevýtěžná. Proto pacient následně podstoupil torakotomii s odběrem perioperační biopsie, kde byl dle definitivní histologie potvrzen myofibroblastický tumor jícnu. Poté byla úspěšně provedena radikální chirurgická resekce nádoru. Pacient je pravidelně dispenzarizován, včetně endoskopických kontrol a v současné době je v kompletní remisi onemocnění. Závěr: Výskyt myofibroblastického nádoru jícnu je velmi vzácný, kdy v literatuře bylo zaznamenáno pouze několik případů. Upřednostňovanou metodou léčby je chirurgická resekce. Riziko recidivy nádoru při kompletní chirurgické resekci je velmi nízké. Nicméně pacienty s touto diagnózou je třeba dispenzarizovat. U lokálně pokročilých inoperabilních stadií je efektivní cílená molekulární terapie. Chemoterapie je ale stále možností léčby u onkologicky pokročilých stádií.

Abstract (in English)

Introduction: Inflammatory myofibroblastic tumour of the oesophagus is a rare neoplasia that can occur in any anatomical localization, most commonly in the lungs, while oesophageal involvement is very rare. Although this tumor can occur at any age, it is most common in children and young adults. It is a tumor with intermediate risk of malignant potential and metastasizes rarely. Surgical resection is the most common choice of therapy. We present here a case report of a 13-year-old boy with myofibroblastic tumor of the esophagus who underwent surgical resection and has now been in remission for eight years. Methods. Thus, all available literature regarding the diagnosis and treatment of this rare disease was searched, both for resectable and inoperable stages. Case description and results: a 13-year-old boy was seen for a history of dysphagia of two months duration. He had no other symptoms and no weight loss was observed. A radiographic passage through the oesophagus was performed and revealed stenosis, and a CT scan revealed a 25 × 20 × 15 mm infiltration arising from the oesophageal wall. On completion of gastrofibroscopic examination, esophageal stenosis was confirmed at 20cm from the incisors, impassable for endoscope. Biopsy taken during endoscopy was unremarkable. Therefore, the patient subsequently underwent thoracotomy with collection of a perioperative biopsy, where myofibroblastic tumor of the esophagus was confirmed according to definitive histology. Radical surgical resection of the tumor was then successfully performed. The patient has been regularly dispensed with, including endoscopic follow-up, and is currently in complete remission of the disease. Conclusion. Surgical resection is the preferred method of treatment. The risk of tumor recurrence with complete surgical resection is very low. However, patients with this diagnosis should be dispensed with. For locally advanced inoperable stages, targeted molecular therapy is effective. Chemotherapy is still a treatment option for advanced cancer.

Links

• MUNI/A/1595/2020, interní kód MU: Name: Nové přístupy ve výzkumu, diagnostice a terapii hematologických malignit VIII (Acronym: VýDiTeHeMa VIII)

Investor: Masaryk University

• NU20-03-00126, research and development project: Name: Hostitelský mikrobiom ve vztahu k rozvoji Barrettova jícnu a adenokarcinomu jícnu

Investor: Ministry of Health of the CR, Host microbiome in relation to Barrett ́s esophagus and esophageal adenocarcinoma development, Subprogram 1 - standard