Transformace IgM-MGUS do Waldenströmovy makroglobulinemie u 2 z 6 pacientů v průběhu léčby syndromu Schnitzlerové

ADAM, Zdeněk, Miroslav TOMÍŠKA, Zdeněk ŘEHÁK, Renata KOUKALOVÁ, Marta KREJČÍ, Zdeněk KRÁL, Zuzana ADAMOVÁ, Sabina ŠEVČÍKOVÁ, Luděk POUR, Martin ŠTORK, Martin KREJČÍ and Viera SANDECKÁ. Transformace IgM-MGUS do Waldenströmovy makroglobulinemie u 2 z 6 pacientů v průběhu léčby syndromu Schnitzlerové (Transformation of IgM-MGUS into Waldenström´s macroglobulinemia in two of six patients treated for Schnitzler´s syndrome). Vnitřní lékařství. Praha: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2021, vol. 67, No 3, p. "e15"-"e23", 9 pp. ISSN 0042-773X. Available from: https://dx.doi.org/10.36290/vnl.2021.046.

Basic information

• Original name: Transformace IgM-MGUS do Waldenströmovy makroglobulinemie u 2 z 6 pacientů v průběhu léčby syndromu Schnitzlerové
• Name (in English): Transformation of IgM-MGUS into Waldenström´s macroglobulinemia in two of six patients treated for Schnitzler´s syndrome
• Authors: ADAM, Zdeněk (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), Miroslav TOMÍŠKA (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zdeněk ŘEHÁK (203 Czech Republic), Renata KOUKALOVÁ (203 Czech Republic), Marta KREJČÍ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zdeněk KRÁL (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zuzana ADAMOVÁ (203 Czech Republic), Sabina ŠEVČÍKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Luděk POUR (203 Czech Republic, belonging to the institution), Martin ŠTORK (203 Czech Republic, belonging to the institution), Martin KREJČÍ (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Viera SANDECKÁ (703 Slovakia, belonging to the institution).
• Edition: Vnitřní lékařství, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2021, 0042-773X.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30204 Oncology
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• WWW: URL
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/21:00123618
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Doi: http://dx.doi.org/10.36290/vnl.2021.046
• Keywords (in Czech): syndrom Schnitzlerové, 18FDG-PET/CT; Na18F-PET/CT; anakinra; Waldenströmova makroglobulinemie
• Keywords in English: Schnitzler´s syndrome; 18FDG-PET/CT; Na18F-PET/CT; anakinra; Waldenström´s disease
• Tags: rivok
• Tags: Reviewed

Abstract

Syndrom Schnitzlerové je velmi vzácná autoinflamatorní choroba manifestující se v dospělosti. Hlavními znaky je chronická urtika a příznaky systémové zánětlivé reakce (horečka, artralgie, bolesti kostí) a monoklonální imunoglobulin typu IgM (M-IgM) vzácně IgG. Do analýzy jsme zařadili našich šest pacientů se syndromem Schnitzlerové, kteří splnili Štrasburská kritéria nemoci a jsou léčeni od roku 2007 do 2021. Medián věku pacientů (5 mužů 1 žena) v době stanovení diagnózy byl 54 (45-67) let. Medián sledování je 8 (3-14) roků. Všech šest pacientů mělo M-IgM, bolesti kloubů anebo bolesti kostí, zvýšenou hodnotu sedimentace erytrocytů a CRP, čtyři měli horečky, tři měli leukocytózu ≥ 10 × 109/l, lymfadenopatii měl jen jeden pacient. Pro detekci osteosklerotických změn, jednoho z kritérií této nemoci, jsme použili u 5 pacientů18FDG-PET/CT, u jednoho pacienta Na18F-PET/CT vždy s low-dose CT vyšetřením celého těla. Všichni pacienti měli při zobrazení metodou low-dose CT zřetelná osteosklerotická neboli hyperostotická kostní ložiska. Akumulace 18FDG byla mírně zvýšená v kostní dřeni pánve a femurů, zatímco akumulace Na18F byla výrazná právě v osteosklerotických ložiscích. Zobrazení pomocí Na18F-PET/CT je více senzitivní pro detekci osteosklerotických ložisek než 18FDG-PET/CT. Všichni pacienti byli a jsou léčeni anakinrou bez jakýchkoliv nežádoucích účinků, s excelentními výsledky - kompletním vymizením urtiky a dalších symptomů, aniž by se po letech léčby její účinek zmenšoval.

Abstract (in English)

Transformation of IgM-MGUS into Waldenström´s macroglobulinemia in two of six patients treated for Schnitzler´s syndrome Schnitzler´s syndrome is a very rare, adult-onset, apparently acquired autoinflammatory disease. Chronic urticarial rash and symptoms of systemic inflammation including fever, arthralgia and bone pain with the presence of monoclonal immunoglobulin M (IgM), rarely IgG, are among hallmarks of the disease. We performed a retrospective study of 6 patients (5 men, 1 woman) diagnosed with Schnitzler´s syndrome fulfilling the Strasbourg criteria who had been treated at our centre in the University Hospital Brno from 2007 to 2021. Median age at diagnosis was 54 (45-67) years, median follow up was 8 (3-14) years. All 6 patients had IgM κ monoclonal gammopathy, increased CRP and/or erythrocyte sedimentation rate and arthralgia or bone pain, 4 patients suffered from fever, three had leucocytosis ≥ 10 × 109/L and lymphadenopathy was found in one patient. 18FDG-PET/CT scan with low-dose total body CT became a part of the initial baseline assessment in 5 patients with suspected Schnitzler´s syndrome, while Na18F-PET/CT was used in one patient to confirm the presence of osteosclerotic leasions as a criterion of the disease. All patients had osteosclerotic or hyperostotic bone lesions detected by low-dose CT examination, with increased 18FDG uptake in illiac and femoral bone marrow. The patient with Na18F-PET/CT scan revealed intensive abnormal tracer uptake with Na18F-PET/CT being more sensitive for detection of osteosclerotic lesions in Schnitzler´s syndrome than 18FDG-PET/CT. All patients were treated with daily subcutaneous anakinra without any adverse events, with excellent clinical results. We observed complete disappearance of urticaria and other symptoms persisting during years of anakinra administration. IgM-MGUS transformed into Waldenström´s macroglobulinemia in two of six patients, but only one patient developed symptoms requiring RBD (Rituximab, Bendamustin, and Dexamethasone) treatment, which induced almost complete remission of the disease. Successful RBD therapy enabled to prolong intervals of maintenance anakinra from 24 to 48 hours with almost complete control of urticarial rash and other symptoms. We suggest close monitoring of patients with Schnitzler´s syndrome to early capture potential transformation into Waldenström´s macroglobulinemia with succesful treatment of both conditions.