J 2022

Malignant Hyperthermia in PICU-From Diagnosis to Treatment in the Light of Up-to-Date Knowledge

KLINCOVÁ, Martina, Dagmar ŠTĚPÁNKOVÁ, Ivana SCHRÖDEROVÁ, Eva KLABUSAYOVÁ, Petr ŠTOURAČ et. al.

Basic information

Original name

Malignant Hyperthermia in PICU-From Diagnosis to Treatment in the Light of Up-to-Date Knowledge

Name in Czech

Maligní hypertermie v dětské intenzivní péči - od diagnózy k léčbě ve světle současných znalostí

Authors

KLINCOVÁ, Martina (703 Slovakia, guarantor, belonging to the institution), Dagmar ŠTĚPÁNKOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Ivana SCHRÖDEROVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Eva KLABUSAYOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Petr ŠTOURAČ (203 Czech Republic, belonging to the institution)

Edition

Children-Basel, BASEL, SWITZERLAND, MDPI AG, 2022, 2227-9067

Other information

Language

English

Type of outcome

Článek v odborném periodiku

Field of Study

30223 Anaesthesiology

Country of publisher

Switzerland

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

References:

Impact factor

Impact factor: 2.400

RIV identification code

RIV/00216224:14110/22:00127630

Organization unit

Faculty of Medicine

DOI

UT WoS

000882567000001

Keywords (in Czech)

maligní hypertermie; děti; dětská JIP; kritický; spouštěče; sevofluran; sukcinylcholin; dantrolen; chlazení; RYR1

Keywords in English

malignant hyperthermia; children; PICU; critical; triggers; sevoflurane; succinylcholine; dantrolene; cooling; RYR1

Tags

Tags

International impact, Reviewed
Změněno: 4/1/2023 12:30, Mgr. Tereza Miškechová

Abstract

ORIG CZ

V originále

Malignant Hyperthermia (MH) is a rare, hereditary, life-threatening disease triggered by volatile anesthetics and succinylcholine. Rarely, MH can occur after non-pharmacological triggers too. MH was detected more often in children and young adults, which makes this topic very important for every pediatric specialist, both anesthesiologists and intensivists. MH crisis is a life-threatening severe hypermetabolic whole-body reaction. Triggers of MH are used in pediatric intensive care unit (PICU) as well, volatile anesthetics in difficult sedation, status asthmaticus or epilepticus, and succinylcholine still sometimes in airway management. Recrudescence or delayed onset of MH crisis hours after anesthesia was previously described. MH can also be a cause of rhabdomyolysis and hyperpyrexia in the PICU. In addition, patients with neuromuscular diseases are often admitted to PICU and they might be at risk for MH. The most typical symptoms of MH are hypercapnia, tachycardia, hyperthermia, and muscle rigidity. Thinking of the MH as the possible cause of deterioration of a patient's clinical condition is the key to early diagnosis and treatment. The sooner the correct treatment is commenced, the better patient's outcome. This narrative review article aims to summarize current knowledge and guidelines about recognition, treatment, and further management of MH in PICU.

In Czech

Maligní hypertermie (MH) je vzácné, dědičné, život ohrožující onemocnění vyvolané těkavými anestetiky a sukcinylcholinem. Vzácně se MH může vyskytnout i po nefarmakologických spouštích. MH byla zjištěna častěji u dětí a mladých dospělých, a proto je toto téma velmi důležité pro každého dětského specialistu, anesteziologa i intenzivistu. MH krize je život ohrožující těžká hypermetabolická celotělová reakce. Spouštěče MH se používají i na dětské jednotce intenzivní péče (PICU), těkavá anestetika při obtížné sedaci, status asthmaticus nebo epilepticus a sukcinylcholin ještě někdy při zajištění dýchacích cest. Již dříve byla popsána recrudescence nebo opožděný nástup MH krize hodin po anestezii. MH může být také příčinou rhabdomyolýzy a hyperpyrexie na PICU. Kromě toho jsou pacienti s neuromuskulárními onemocněními často přijímáni na PICU a mohou být ohroženi MH. Nejtypičtějšími příznaky MH jsou hyperkapnie, tachykardie, hypertermie a svalová rigidita. Uvažování o MH jako možné příčině zhoršení klinického stavu pacienta je klíčem k včasné diagnostice a léčbě. Čím dříve je správná léčba zahájena, tím lepší je výsledek pacienta. Tento narativní přehledový článek si klade za cíl shrnout současné poznatky a pokyny týkající se rozpoznávání, léčby a dalšího managementu MH na PICU.

Links

MUNI/A/1166/2021, interní kód MU
Name: Protektivní plicní ventilace během celkové anestezie a intenzivní péče u pediatrických pacientů: retrospektivní studie III (Acronym: TIVAC 3)
Investor: Masaryk University
MUNI/A/1178/2021, interní kód MU
Name: Simulační trénink v identifikaci a prevenci kritických událostí v anesteziologii a intenzivní medicíně III. (Acronym: SIMUCRITICAL)
Investor: Masaryk University
NU21-06-00363, research and development project
Name: Prohloubení poznatků o etiopatogenezi maligní hypertermie (MH) a zefektivnění diagnostického algoritmu MH pro českou populaci.
Investor: Ministry of Health of the CR