ADAM, Zdeněk, David ZEMAN, Luděk POUR, Marta KREJČÍ, Martin KREJČÍ, Zdeněk ŘEHÁK, Renata KOUKALOVÁ, Viera SANDECKÁ, Martin ŠTORK, Gabriela ROMANOVÁ, Zuzana ADAMOVÁ and Zdeněk KRÁL. Waldenströmova makroglobulinemie, klinické příznaky, přehled léčebných možností a vlastní zkušenosti s léčbou ibrutinibem (Waldenström´s macroglobulinemia, overview of clinical symptoms, and therapy and our experience with ibrutinib therapy). Onkologie. Olomouc: Solen, 2022, vol. 16, Supplementum B, p. 83-102. ISSN 1802-4475. Available from: https://dx.doi.org/10.36290/xon.2022.058.
Other formats:   BibTeX LaTeX RIS
Basic information
Original name Waldenströmova makroglobulinemie, klinické příznaky, přehled léčebných možností a vlastní zkušenosti s léčbou ibrutinibem
Name (in English) Waldenström´s macroglobulinemia, overview of clinical symptoms, and therapy and our experience with ibrutinib therapy
Authors ADAM, Zdeněk (203 Czech Republic, guarantor, belonging to the institution), David ZEMAN (203 Czech Republic, belonging to the institution), Luděk POUR (203 Czech Republic, belonging to the institution), Marta KREJČÍ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Martin KREJČÍ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zdeněk ŘEHÁK (203 Czech Republic), Renata KOUKALOVÁ (203 Czech Republic), Viera SANDECKÁ (703 Slovakia, belonging to the institution), Martin ŠTORK (203 Czech Republic, belonging to the institution), Gabriela ROMANOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zuzana ADAMOVÁ (203 Czech Republic) and Zdeněk KRÁL (203 Czech Republic, belonging to the institution).
Edition Onkologie, Olomouc, Solen, 2022, 1802-4475.
Other information
Original language Czech
Type of outcome Article in a journal
Field of Study 30205 Hematology
Country of publisher Czech Republic
Confidentiality degree is not subject to a state or trade secret
WWW URL
RIV identification code RIV/00216224:14110/22:00128628
Organization unit Faculty of Medicine
Doi http://dx.doi.org/10.36290/xon.2022.058
Keywords (in Czech) Waldenströmova makroglobulinemie; hyperviskozita; kryoglobulinemie; bendamustin; rituximab; obinutuzumab; ibrutinib
Keywords in English Waldenström´s macroglobulinaemia; hyperviscosity; cryoglobulinemia; bendamustin; rituximab; obinutuzumab; ibrutinib
Tags rivok
Tags Reviewed
Changed by Changed by: Mgr. Tereza Miškechová, učo 341652. Changed: 14/2/2023 10:51.
Abstract
Waldenströmova makroglobulinemie (WM) je lymfoplazmocytární lymfom s tvorbou monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM). Klinické projevy zahrnují anémii, trombocytopenii, hepatosplenomegalii, lymfadenopatii a v pokročilých případech hyperviskozitu, někdy kryoglobulinemii a B-symptomy. Výjimečně může nemoc infiltrovat CNS (Bing-Neel syndrom) či plíce. Diagnóza nemoci je postavena na průkazu infiltrace kostní dřeně lymfoplazmocytárním lymfomem a na průkazu M-IgM. Mutace L265P MYD88 je prokazatelná u 90 % nemocných s MW a také u většiny pacientů s MGUS typu IgM. Ne všechny osoby splňující kritéria WM vyžadují léčbu. Při absenci jakýchkoliv symptomů se doporučuje jen sledování a léčba se zahajuje, až se objeví symptomy způsobené MW. Standardní terapií je antiCD20 protilátka v kombinaci s bendamustinem nebo cyklofosfamidem a dexametazonem, nebo antiCD20 protilátka s inhibitorem proteazomu. U pacientů s časným relapsem po této léčbě je vhodné začít léčbu ibrutinibem. Purinová analoga jsou sice účinná, ale od jejich použití se ustoupilo ve prospěch méně toxické léčby. V roce 2022 preferujeme indukční léčbu rituximabem, bendamustinem a dexametazonem. V případně netolerance rituximabu používáme obinutuzumab v případech, když tento lék schválí plátce zdravotní péče. Waldenströmova makroglobulinemie má zvláště u mladších osob indolentní průběh, a proto je nutné volit léčbu s co nejmenší toxicitou.
Abstract (in English)
Waldenström macroglobulinemia (WM) is a lymphoplasmacytic lymphoma with immunoglobulin M (IgM) monoclonal protein. Clinical features include anemia, thrombocytopenia, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, in advanced disease hyperviscosity, kryoglobulinemia, B-symptoms and in rare cases the disease can infiltrate CNS (Big-Neel syndrom) or lungs. Presence of IgM monoclonal protein associated with clonal lymphoplasmacytic cells in bone marrow confirms the diagnosis. The L265P mutation in MYD88 is detectable in more than 90% of patients and is found in the majority of IgM MGUS patients. Not all patients who fulfill WM criteria require therapy; these patients can be observed until symptoms develop. Standard therapy is antiCD20 antibody with combination with bendamustine or cyclophospamide and dexamethasone or antiCD20 antibody with a proteosome inhibitor. In patients with early relaps after this therpay we use ibrutinib. Purine nucleoside analogues are active but usage is declining in favor of less toxic alternatives. In the 2022 we prefere for induction rituximab and bendamustine and in case of rituximab intolerance we used obinutuzumab. Given WM‘s natural history, reduction of therapy toxicity is an important part of treatment selection.
PrintDisplayed: 24/7/2024 15:17