J 2023

LGI1 encefalitida v dětském věku

STEPANOVA, E., H. MEDRICKA, Irena DOLEŽALOVÁ and P. HANZLIKOVA

Basic information

Original name

LGI1 encefalitida v dětském věku

Name (in English)

LGI1 encephalitis in childhood

Authors

STEPANOVA, E. (203 Czech Republic), H. MEDRICKA (203 Czech Republic), Irena DOLEŽALOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution) and P. HANZLIKOVA (203 Czech Republic)

Edition

Ceska a slovenska neurologie a neurochirurgie, PRAGUE, CZECH MEDICAL SOC, 2023, 1210-7859

Other information

Language

Czech

Type of outcome

Článek v odborném periodiku

Field of Study

30210 Clinical neurology

Country of publisher

Czech Republic

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

References:

Impact factor

Impact factor: 0.500 in 2022

RIV identification code

RIV/00216224:14110/23:00133465

Organization unit

Faculty of Medicine

DOI

UT WoS

001044269700001

Keywords (in Czech)

LGI1 encefalitida; dětský věk

Keywords in English

LGI1 encephalitis; childhood

Tags

Tags

Reviewed
Změněno: 5/2/2024 12:52, Mgr. Tereza Miškechová

Abstract

ORIG EN

V originále

V kazuistice prezentujeme případ dětské pacientky, u které se rozvinula autoimunitní encefalitida s pozitivitou protilátek anti-LGI1 (leucine-rich glioma-inactivated 1). Jednalo se o doposud zdravou 4letou dívku přijatou na dětskou jednotku intenzivní péče pro kumulaci faciobrachiálních dystonických záchvatů (faciobrachial dystonic seizures; FBDS) s levostrannou převahou. Rozvoji obtíží předcházely známky febrilního virového onemocnění. CT mozku, lumbální punkce (LP) i neurologický nález vykazovaly negativní nález. Meningeální syndrom ani projevy nitrolební hypertenze nebyly vyjádřeny. Pacientka byla zaléčena levetiracetamem s příznivým efektem. Po 2 dnech došlo k recidivě levostranných FBDS. Byly podány midazolam a valproát do maximální terapeutické dávky, FBDS se nadále opakovaly 1× za 1–2 h. Po přidání topiramátu, záchvaty odezněly. Rozvinuly se psychoorganický syndrom s převahou excitační složky, deteriorace kognitivních funkcí, zejména paměťových, heteroagrese, automutilace, hyperfagie, užívání vulgarismů, byl narušen spánkový biorytmus. EEG vykazovala encefalopatický záznam. MR mozku byla negativní. Psychologické vyšetření potvrdilo kognitivní deterioraci přibližně o 1,5 roku oproti kalendářnímu věku. Základní onkologický screening vyloučil paraneoplastický proces. Opětovné vyšetření likvoru prokázalo pozitivitu protilátek anti-LGI1.

In English

We present a case of a pediatric patient who developed autoimmune encephalitis with anti-LGI1 (leucine-rich glioma-inactivated 1) antibody positivity. She was a previously healthy 4-year-old girl admitted to the pediatric intensive care unit for cumulative left-sided predominant faciobrachial dystonic seizures (FBDS). The development of the difficulties was preceded by signs of febrile viral illness. Brain CT, lumbar puncture (LP) and neurological findings were negative. Meningeal syndrome and signs of intracranial hypertension were not expressed. The patient was treated with levetiracetam with beneficial effect. After 2 days, a recurrence of left-sided FBDS occurred. Midazolam and valproate were administered up to the maximum therapeutic dose, and FBDS continued to recur once every 1-2 h. After adding topiramate, the seizures resolved. A psychoorganic syndrome developed, with a predominance of an excitatory component, deterioration of cognitive functions, especially memory, heteroaggression, automatization, hyperphagia, use of vulgarisms, and sleep biorhythm was disturbed. EEG showed encephalopathic recordings. MRI of the brain was negative. Psychological examination confirmed cognitive deterioration by approximately 1.5 years compared to calendar age. Basic oncological screening excluded paraneoplastic process. Re-examination of the lysate showed positivity of anti-LGI1 antibodies.