LGI1 encefalitida v dětském věku

STEPANOVA, E., H. MEDRICKA, Irena DOLEŽALOVÁ and P. HANZLIKOVA. LGI1 encefalitida v dětském věku (LGI1 encephalitis in childhood). Ceska a slovenska neurologie a neurochirurgie. PRAGUE: CZECH MEDICAL SOC, 2023, vol. 86, No 3, p. 208-210. ISSN 1210-7859. Available from: https://dx.doi.org/10.48095/cccsnn2023208.

Basic information

• Original name: LGI1 encefalitida v dětském věku
• Name (in English): LGI1 encephalitis in childhood
• Authors: STEPANOVA, E. (203 Czech Republic), H. MEDRICKA (203 Czech Republic), Irena DOLEŽALOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution) and P. HANZLIKOVA (203 Czech Republic).
• Edition: Ceska a slovenska neurologie a neurochirurgie, PRAGUE, CZECH MEDICAL SOC, 2023, 1210-7859.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30210 Clinical neurology
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• WWW: URL
• Impact factor: Impact factor: 0.500 in 2022
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/23:00133465
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Doi: http://dx.doi.org/10.48095/cccsnn2023208
• UT WoS: 001044269700001
• Keywords (in Czech): LGI1 encefalitida; dětský věk
• Keywords in English: LGI1 encephalitis; childhood
• Tags: 14110127, rivok
• Tags: Reviewed

Abstract

V kazuistice prezentujeme případ dětské pacientky, u které se rozvinula autoimunitní encefalitida s pozitivitou protilátek anti-LGI1 (leucine-rich glioma-inactivated 1). Jednalo se o doposud zdravou 4letou dívku přijatou na dětskou jednotku intenzivní péče pro kumulaci faciobrachiálních dystonických záchvatů (faciobrachial dystonic seizures; FBDS) s levostrannou převahou. Rozvoji obtíží předcházely známky febrilního virového onemocnění. CT mozku, lumbální punkce (LP) i neurologický nález vykazovaly negativní nález. Meningeální syndrom ani projevy nitrolební hypertenze nebyly vyjádřeny. Pacientka byla zaléčena levetiracetamem s příznivým efektem. Po 2 dnech došlo k recidivě levostranných FBDS. Byly podány midazolam a valproát do maximální terapeutické dávky, FBDS se nadále opakovaly 1× za 1–2 h. Po přidání topiramátu, záchvaty odezněly. Rozvinuly se psychoorganický syndrom s převahou excitační složky, deteriorace kognitivních funkcí, zejména paměťových, heteroagrese, automutilace, hyperfagie, užívání vulgarismů, byl narušen spánkový biorytmus. EEG vykazovala encefalopatický záznam. MR mozku byla negativní. Psychologické vyšetření potvrdilo kognitivní deterioraci přibližně o 1,5 roku oproti kalendářnímu věku. Základní onkologický screening vyloučil paraneoplastický proces. Opětovné vyšetření likvoru prokázalo pozitivitu protilátek anti-LGI1.

Abstract (in English)

We present a case of a pediatric patient who developed autoimmune encephalitis with anti-LGI1 (leucine-rich glioma-inactivated 1) antibody positivity. She was a previously healthy 4-year-old girl admitted to the pediatric intensive care unit for cumulative left-sided predominant faciobrachial dystonic seizures (FBDS). The development of the difficulties was preceded by signs of febrile viral illness. Brain CT, lumbar puncture (LP) and neurological findings were negative. Meningeal syndrome and signs of intracranial hypertension were not expressed. The patient was treated with levetiracetam with beneficial effect. After 2 days, a recurrence of left-sided FBDS occurred. Midazolam and valproate were administered up to the maximum therapeutic dose, and FBDS continued to recur once every 1-2 h. After adding topiramate, the seizures resolved. A psychoorganic syndrome developed, with a predominance of an excitatory component, deterioration of cognitive functions, especially memory, heteroaggression, automatization, hyperphagia, use of vulgarisms, and sleep biorhythm was disturbed. EEG showed encephalopathic recordings. MRI of the brain was negative. Psychological examination confirmed cognitive deterioration by approximately 1.5 years compared to calendar age. Basic oncological screening excluded paraneoplastic process. Re-examination of the lysate showed positivity of anti-LGI1 antibodies.