Atypická forma Goodpastureovy nemoci

HABÁNOVÁ, Michaela, Petra DIVÁCKÁ, Jitka ŘEHOŘOVÁ and Iva SVOBODOVÁ. Atypická forma Goodpastureovy nemoci (Atypical form of Goodpasture's disease). Vnitřní lékařství. Brno: Medica Publishing and Consulting, 2023, vol. 69, No 5, p. 316-321. ISSN 0042-773X. Available from: https://dx.doi.org/10.36290/vnl.2023.062.

Basic information

• Original name: Atypická forma Goodpastureovy nemoci
• Name (in English): Atypical form of Goodpasture's disease
• Authors: HABÁNOVÁ, Michaela (703 Slovakia, belonging to the institution), Petra DIVÁCKÁ (703 Slovakia, belonging to the institution), Jitka ŘEHOŘOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Iva SVOBODOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution).
• Edition: Vnitřní lékařství, Brno, Medica Publishing and Consulting, 2023, 0042-773X.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30217 Urology and nephrology
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• WWW: URL
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/23:00133512
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Doi: http://dx.doi.org/10.36290/vnl.2023.062
• Keywords (in Czech): anti­‑GBM nefritida; Goodpastureova nemoc; imunosuprese; nefritický syndrom; plazmaferéza; rychle progredující glomerulonefritida
• Keywords in English: anti­‑GBM nephritis; Goodpasture's disease; immunosuppression; nephritic syndrome; plasmapheresis; rapidly progressive glomerulonephritis
• Tags: rivok
• Tags: Reviewed

Abstract

autoimunitní vaskulitidy malých cév postihující převážně mladé muže. Zaujímá důležité místo v rámci diferenciální diagnostiky pulmorenálního syndromu. V diagnostice hraje zásadní roli průkaz cirkulujících autoprotilátek, typický histologický obraz biopsie ledviny s nálezem srpkovité glomerulonefritidy a klinický obraz nefritického syndromu. Naše kazuistika popisuje případ mladého pacienta s anti­‑GBM nefritidou charakteru rychle progredující glomerulonefritidy (rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN) s progresí do terminálního renálního selhání dependentního na dialýze. Netypicky došlo ke vzniku nefrotického syndromu s volum­‑dependentní hypertenzí. Případ byl komplikován rozvojem heparinem indukované trombocytopenie. Při kombinované imunosupresivní terapii s plazmaferézou se stav stabilizoval. K obnově renálních funkcí ale již nedošlo. Toto dříve fatální onemocnění má v dnešní době díky imunosupresivní terapii, plazmaferéze a hemodialyzačním metodám velmi dobrou prognózu přežití.

Abstract (in English)

Goodpasture's disease and anti-glomerular basement membrane nephritis (anti-GBM nephritis) are rare autoimmune small vessel vasculitis predominantly affecting young men. Goodpasture's disease plays an important part in differential diagnosis of pulmonary - renal syndrome. The evidence of circulating autoantibodies, a typical histological appearance of the kidney biopsy with finding of the crescent glomerulonephritis and clinical presentation of nephritic syndrome play an important role in diagnosis. Our case report describes a case of a young male with anti-GBM nephritis that presents as rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) with progression to dialysis-dependent renal failure. The atypical sign of the case was development of nephrotic syndrome with volume-dependent hypertension. The case was complicated by heparin-induced thrombocytopenia. During combined immunosuppressive therapy with plasmapheresis, the condition of the patient has stabilized. However, renal function did not recover. This previously fatal disease has nowadays a very good survival rate because of immunosuppresion therapy, plasmapheresis and hemodialysis.