J 2023

Atypická forma Goodpastureovy nemoci

HABÁNOVÁ, Michaela, Petra DIVÁCKÁ, Jitka ŘEHOŘOVÁ and Iva SVOBODOVÁ

Basic information

Original name

Atypická forma Goodpastureovy nemoci

Name (in English)

Atypical form of Goodpasture's disease

Authors

HABÁNOVÁ, Michaela (703 Slovakia, belonging to the institution), Petra DIVÁCKÁ (703 Slovakia, belonging to the institution), Jitka ŘEHOŘOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Iva SVOBODOVÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution)

Edition

Vnitřní lékařství, Brno, Medica Publishing and Consulting, 2023, 0042-773X

Other information

Language

Czech

Type of outcome

Článek v odborném periodiku

Field of Study

30217 Urology and nephrology

Country of publisher

Czech Republic

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

References:

RIV identification code

RIV/00216224:14110/23:00133512

Organization unit

Faculty of Medicine

DOI

Keywords (in Czech)

anti­‑GBM nefritida; Goodpastureova nemoc; imunosuprese; nefritický syndrom; plazmaferéza; rychle progredující glomerulonefritida

Keywords in English

anti­‑GBM nephritis; Goodpasture's disease; immunosuppression; nephritic syndrome; plasmapheresis; rapidly progressive glomerulonephritis

Tags

Tags

Reviewed
Změněno: 19/2/2024 13:16, Mgr. Tereza Miškechová

Abstract

ORIG EN

V originále

autoimunitní vaskulitidy malých cév postihující převážně mladé muže. Zaujímá důležité místo v rámci diferenciální diagnostiky pulmorenálního syndromu. V diagnostice hraje zásadní roli průkaz cirkulujících autoprotilátek, typický histologický obraz biopsie ledviny s nálezem srpkovité glomerulonefritidy a klinický obraz nefritického syndromu. Naše kazuistika popisuje případ mladého pacienta s anti­‑GBM nefritidou charakteru rychle progredující glomerulonefritidy (rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN) s progresí do terminálního renálního selhání dependentního na dialýze. Netypicky došlo ke vzniku nefrotického syndromu s volum­‑dependentní hypertenzí. Případ byl komplikován rozvojem heparinem indukované trombocytopenie. Při kombinované imunosupresivní terapii s plazmaferézou se stav stabilizoval. K obnově renálních funkcí ale již nedošlo. Toto dříve fatální onemocnění má v dnešní době díky imunosupresivní terapii, plazmaferéze a hemodialyzačním metodám velmi dobrou prognózu přežití.

In English

Goodpasture's disease and anti-glomerular basement membrane nephritis (anti-GBM nephritis) are rare autoimmune small vessel vasculitis predominantly affecting young men. Goodpasture's disease plays an important part in differential diagnosis of pulmonary - renal syndrome. The evidence of circulating autoantibodies, a typical histological appearance of the kidney biopsy with finding of the crescent glomerulonephritis and clinical presentation of nephritic syndrome play an important role in diagnosis. Our case report describes a case of a young male with anti-GBM nephritis that presents as rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) with progression to dialysis-dependent renal failure. The atypical sign of the case was development of nephrotic syndrome with volume-dependent hypertension. The case was complicated by heparin-induced thrombocytopenia. During combined immunosuppressive therapy with plasmapheresis, the condition of the patient has stabilized. However, renal function did not recover. This previously fatal disease has nowadays a very good survival rate because of immunosuppresion therapy, plasmapheresis and hemodialysis.