Poškození způsobená depozity monoklonálního imunoglobulinu typu
IgM a lehkými řetězci u Waldenströmovy makroglobulinémie -
popis případu a přehled literatury

J 2024

Poškození způsobená depozity monoklonálního imunoglobulinu typu IgM a lehkými řetězci u Waldenströmovy makroglobulinémie - popis případu a přehled literatury

FLODR, P., Zdeněk ADAM, M. NAVRÁTILOVÁ, D. HOLUB, P. DŽUBÁK et. al.

Basic information

Original name

Poškození způsobená depozity monoklonálního imunoglobulinu typu IgM a lehkými řetězci u Waldenströmovy makroglobulinémie - popis případu a přehled literatury

Name (in English)

Disorders induced by deposits of monoclonal immunoglobulin IgM and free light chain in Waldenström’s macroglobulinaemia - case report and review of literature

Authors

FLODR, P. (203 Czech Republic), Zdeněk ADAM (203 Czech Republic, belonging to the institution), M. NAVRÁTILOVÁ (203 Czech Republic), D. HOLUB (203 Czech Republic), P. DŽUBÁK (203 Czech Republic), Leoš KŘEN (203 Czech Republic, belonging to the institution), J. DOBROVOLNÝ (203 Czech Republic), P. MALÍKOVÁ (203 Czech Republic), O. POLLAKOVÁ (203 Czech Republic), Michal ŠENKYŘÍK (203 Czech Republic, belonging to the institution), Lenka ZDRAŽILOVÁ DUBSKÁ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Z. ŘEHÁK (203 Czech Republic), R. KOUKALOVÁ (203 Czech Republic), Marta KREJČÍ (203 Czech Republic, belonging to the institution), Luděk POUR (203 Czech Republic, belonging to the institution), Zdeněk KRÁL (203 Czech Republic, belonging to the institution) and Iva SVOBODOVÁ (203 Czech Republic)

Edition

Transfuze a hematologie dnes, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2024, 1213-5763

Other information

Language

Czech

Type of outcome

Článek v odborném periodiku

Field of Study

30205 Hematology

Country of publisher

Czech Republic

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

References:

URL

Organization unit

Faculty of Medicine

DOI

http://dx.doi.org/10.48095/cctahd2024prolekare.cz8

Keywords (in Czech)

hepatomegalie; amyloidóza; Waldenströmova makroglobulinémie; monoclonal immunoglobulin IgM deposition disease; makroglobulinóza

Keywords in English

hepatomegaly; Amyloidosis; Waldenström’s macroglobulinaemia; Monoclonal Immunoglobulin IgM Deposition Disease; macroglobulinosis

Abstract

ORIG EN

V originále

SOUHRN: Waldenströmova makroglobulinémie (WM) patří k low-grade B-lymfomům. Je definována přítomností lymfoplazmocytárního lymfomu v kostní dřeni a monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM) v séru. Příznaky nemoci, anémie a trombocytopenie, mohou souviset s masou patologických buněk, stejně jako systémové zánětlivé projevy (B-symptomy). Velké spektrum symptomů však způsobuje M-IgM. Koncentrace M-IgM u WM nekoreluje s masou patologických buněk. Spektrum poruch způsobených M-IgM je vzhledem k diverzitě patofyziologických mechanizmů a lokalizaci poškození značně široké. Poškození může vzniknout depozicí kompletní molekuly nebo její části ve formě agregátů, amorfních, krystalických, mikrotubulárních či fibrilárních struktur. M-IgM může také pacienta poškozovat autoprotilátkovou aktivitou namířenou proti antigenům vlastních tkání. Dále může M-IgM tvořit imunitní komplexy a aktivovat komplement. Výjimečně může B buněčný klon indukovat tvorbu cytokinů. Proto je velmi obtížené včas rozpoznat symptomatickou formu WM. V této publikaci popisujeme pacientku poškozenou depozity M-IgM a řetězců lambda. Diskuze je zaměřena na přehled všech forem poškození člověka depozity M-IgM, mezi něž patří i popsaný případ.

In English

SUMMARY: Waldenström’s macroglobulinaemia (WM) is a low-grade B-cell lymphoproliferative disorder characterised by an immunoglobulin IgM monoclonal gammopathy and bone marrow infiltration by lymphoplasmacytic lymphoma. Clinical features may be related to the overall disease burden, such as anaemia, thrombocytopenia, and constitutional inflammatory symptoms, or may be directly attributable to the IgM paraprotein. The concentration of monoclonal IgM can vary widely in WM. There is no direct relationship between the concentration of monoclonal immunoglobulin IgM and bone marrow infiltration. The spectrum of monoclonal immunoglobulin IgM-related disorders is large because of the diversity of involved organs and pathogenic mechanisms. Lesions commonly result from the deposition of all or part of the M-IgM as aggregates, amorphous, crystalline, microtubular, or fibrillar forms. Other mechanisms include autoantibody activity against a tissue antigen, formation of immune complexes, and complement activation. In addition, even a small B-cell clone may absorb biologically active molecules or induce cytokine secretion. In our case report, we describe a female patient with monoclonal IgM and lambda liver deposition and we discuss the frequency and variety of disorders caused by deposition of monoclonal IgM and free light chain.

Citovat

FLODR, P., Zdeněk ADAM, M. NAVRÁTILOVÁ, D. HOLUB, P. DŽUBÁK, Leoš KŘEN, J. DOBROVOLNÝ, P. MALÍKOVÁ, O. POLLAKOVÁ, Michal ŠENKYŘÍK, Lenka ZDRAŽILOVÁ DUBSKÁ, Z. ŘEHÁK, R. KOUKALOVÁ, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Zdeněk KRÁL and Iva SVOBODOVÁ. Poškození způsobená depozity monoklonálního imunoglobulinu typu IgM a lehkými řetězci u Waldenströmovy makroglobulinémie - popis případu a přehled literatury (Disorders induced by deposits of monoclonal immunoglobulin IgM and free light chain in Waldenström’s macroglobulinaemia - case report and review of literature). Transfuze a hematologie dnes. Praha: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2024, vol. 30, No 2, p. 99-111. ISSN 1213-5763. Available from: https://dx.doi.org/10.48095/cctahd2024prolekare.cz8.

@article{2424300,
   author = {Flodr, P. and Adam, Zdeněk and Navrátilová, M. and Holub, D. and Džubák, P. and Křen, Leoš and Dobrovolný, J. and Malíková, P. and Pollaková, O. and Šenkyřík, Michal and Zdražilová Dubská, Lenka and Řehák, Z. and Koukalová, R. and Krejčí, Marta and Pour, Luděk and Král, Zdeněk and Svobodová, Iva},
   article_location = {Praha},
   article_number = {2},
   doi = {http://dx.doi.org/10.48095/cctahd2024prolekare.cz8},
   keywords = {hepatomegaly; Amyloidosis; Waldenström’s macroglobulinaemia; Monoclonal Immunoglobulin IgM Deposition Disease; macroglobulinosis},
   language = {cze},
   issn = {1213-5763},
   journal = {Transfuze a hematologie dnes},
   title = {Poškození způsobená depozity monoklonálního imunoglobulinu typu IgM a lehkými řetězci u Waldenströmovy makroglobulinémie - popis případu a přehled literatury},
   url = {https://redakce.carecomm.cz/tahd/article/view/2176},
   volume = {30},
   year = {2024}
}

TY  - JOUR
ID  - 2424300
AU  - Flodr, P. - Adam, Zdeněk - Navrátilová, M. - Holub, D. - Džubák, P. - Křen, Leoš - Dobrovolný, J. - Malíková, P. - Pollaková, O. - Šenkyřík, Michal - Zdražilová Dubská, Lenka - Řehák, Z. - Koukalová, R. - Krejčí, Marta - Pour, Luděk - Král, Zdeněk - Svobodová, Iva
PY  - 2024
TI  - Poškození způsobená depozity monoklonálního imunoglobulinu typu IgM a lehkými řetězci u Waldenströmovy makroglobulinémie - popis případu a přehled literatury
JF  - Transfuze a hematologie dnes
VL  - 30
IS  - 2
SP  - 99-111
EP  - 99-111
PB  - Česká lékařská společnost J. E. Purkyně
SN  - 12135763
KW  - hepatomegaly
KW  - Amyloidosis
KW  - Waldenström’s macroglobulinaemia
KW  - Monoclonal Immunoglobulin IgM Deposition Disease
KW  - macroglobulinosis
UR  - https://redakce.carecomm.cz/tahd/article/view/2176
N2  - SOUHRN: Waldenströmova makroglobulinémie (WM) patří k low-grade B-lymfomům. Je definována přítomností lymfoplazmocytárního lymfomu v kostní dřeni a monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM) v séru. Příznaky nemoci, anémie a trombocytopenie, mohou souviset s masou patologických buněk, stejně jako systémové zánětlivé projevy (B-symptomy). Velké spektrum symptomů však způsobuje M-IgM. Koncentrace M-IgM u WM nekoreluje s masou patologických buněk. Spektrum poruch způsobených M-IgM je vzhledem k diverzitě patofyziologických mechanizmů a lokalizaci poškození značně široké. Poškození může vzniknout depozicí kompletní molekuly nebo její části ve formě agregátů, amorfních, krystalických, mikrotubulárních či fibrilárních struktur. M-IgM může také pacienta poškozovat autoprotilátkovou aktivitou namířenou proti antigenům vlastních tkání. Dále může M-IgM tvořit imunitní komplexy a aktivovat komplement. Výjimečně může B buněčný klon indukovat tvorbu cytokinů. Proto je velmi obtížené včas rozpoznat symptomatickou formu WM. V této publikaci popisujeme pacientku poškozenou depozity M-IgM a řetězců lambda. Diskuze je zaměřena na přehled všech forem poškození člověka depozity M-IgM, mezi něž patří i popsaný případ.
ER  -

FLODR, P., Zdeněk ADAM, M. NAVRÁTILOVÁ, D. HOLUB, P. DŽUBÁK, Leoš KŘEN, J. DOBROVOLNÝ, P. MALÍKOVÁ, O. POLLAKOVÁ, Michal ŠENKYŘÍK, Lenka ZDRAŽILOVÁ DUBSKÁ, Z. ŘEHÁK, R. KOUKALOVÁ, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Zdeněk KRÁL and Iva SVOBODOVÁ. Poškození způsobená depozity monoklonálního imunoglobulinu typu IgM a lehkými řetězci u Waldenströmovy makroglobulinémie - popis případu a přehled literatury (Disorders induced by deposits of monoclonal immunoglobulin IgM and free light chain in Waldenström’s macroglobulinaemia - case report and review of literature). \textit{Transfuze a hematologie dnes}. Praha: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2024, vol.~30, No~2, p.~99-111. ISSN~1213-5763. Available from: https://dx.doi.org/10.48095/cctahd2024prolekare.cz8.

Detailed Information on Publication Record