Detailed Information on Publication Record
2001
Některé epidemiologické, patogenetické a klinické aspekty selektivního deficitu IgA
LITZMAN, JiříBasic information
Original name
Některé epidemiologické, patogenetické a klinické aspekty selektivního deficitu IgA
Name (in English)
Some epidemiologic, pathogenetic and clinical aspects of selective IgA deficiency
Authors
LITZMAN, Jiří (203 Czech Republic, guarantor)
Edition
Alergie, Praha, Tigis, 2001, 1212-3536
Other information
Language
Czech
Type of outcome
Článek v odborném periodiku
Field of Study
30102 Immunology
Country of publisher
Czech Republic
Confidentiality degree
není předmětem státního či obchodního tajemství
RIV identification code
RIV/00216224:14110/01:00005523
Organization unit
Faculty of Medicine
Keywords in English
IgA deficiency; common variable deficiency; respiratory tract infections; autoimmune diseases
Změněno: 22/6/2009 15:43, prof. MUDr. Jiří Litzman, CSc.
V originále
Přes svůj častý výskyt (v naší populaci 1:408) je selektivní deficit IgA (IgAD) stále imunopatologickým stavem s mnohými nevyřešenými otázkami. Ačkoliv je známa genetická vazba na nepřítomnost kyseliny asparagové na 57. pozici beta řetězce HLA-DQ a časté rodinné nahromadění IgAD, není genetický podklad stále jasný; příčinou není defekt genů těžkých řetězců alfa. Stejně je stále velmi málo informací o patogenezi IgAD, zdá se, že se mohou uplatňovat u různých osob odlišné mechanismy. Klinicky IgAD je většinou zcela bezpříznakový. Z asociací s klinickými obtížemi je nejčastěji přítomen sklon k častějším infekcím, zejména u dětí. Dále je možno u osob s IgAD prokázat zvýšený výskyt autoimunitních chorob jak systémových, tak orgánově specifických. Jednoznačný vztah ke vzniku alergických chorob prokázán nebyl. Důležité je myslet na možnost vzniku anti-IgA protilátek po podání krevních derivátů, které IgA obsahují; anti-IgA protilátky mohou být příčinou závažných reakcí pro opakovaném podání IgA-obsahujícího krevního derivátu. Kauzální léčba IgAD známa není.
In English
Despite its high frequency (1:408 in the Czech population), selective IgA deficiency ( IgAD) still remains an immunopathological state with many unresolved questions. Although a genetic linkage to non-aspartic acid residue on 57th position of HLA-DQ chain and frequent familiar occurrence is well documented, the real genetic basis is not known; a defect of genes of alpha heavy chains is not a cause. Very little is known about the etiopathogenesis of IgAD, probably different mechanisms may be involved in various affected persons. From the clinical point of view, IgAD is usually without clinical symptoms, but in some IgAD deficient persons proneness to frequent respiratory tract infections can be observed, namely in infancy and childhood. Also systemic and organ-specific autoimmune diseases are more frequent in IgAD persons than in general population. A clear association with allergic disorders was not documented. It is important to consider a danger of development of anti-IgA antibodies after administration of IgA containing blood derivates. These antibodies can be a cause of serious anaphylactic reactions after repeated administration of IgA-containing derivates. A treatment of IgAD is not known.
Links
| NI5220, research and development project |
| ||
| NI5558, research and development project |
|