Některé epidemiologické, patogenetické a klinické aspekty selektivního deficitu IgA

LITZMAN, Jiří. Některé epidemiologické, patogenetické a klinické aspekty selektivního deficitu IgA (Some epidemiologic, pathogenetic and clinical aspects of selective IgA deficiency). Alergie. Praha: Tigis, 2001, vol. 3, No 4, p. 281-285. ISSN 1212-3536.

Basic information

• Original name: Některé epidemiologické, patogenetické a klinické aspekty selektivního deficitu IgA
• Name (in English): Some epidemiologic, pathogenetic and clinical aspects of selective IgA deficiency
• Authors: LITZMAN, Jiří (203 Czech Republic, guarantor).
• Edition: Alergie, Praha, Tigis, 2001, 1212-3536.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30102 Immunology
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/01:00005523
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Keywords in English: IgA deficiency; common variable deficiency; respiratory tract infections; autoimmune diseases
• Tags: autoimmune diseases, common variable deficiency, IgA deficiency, respiratory tract infections

Abstract

Přes svůj častý výskyt (v naší populaci 1:408) je selektivní deficit IgA (IgAD) stále imunopatologickým stavem s mnohými nevyřešenými otázkami. Ačkoliv je známa genetická vazba na nepřítomnost kyseliny asparagové na 57. pozici beta řetězce HLA-DQ a časté rodinné nahromadění IgAD, není genetický podklad stále jasný; příčinou není defekt genů těžkých řetězců alfa. Stejně je stále velmi málo informací o patogenezi IgAD, zdá se, že se mohou uplatňovat u různých osob odlišné mechanismy. Klinicky IgAD je většinou zcela bezpříznakový. Z asociací s klinickými obtížemi je nejčastěji přítomen sklon k častějším infekcím, zejména u dětí. Dále je možno u osob s IgAD prokázat zvýšený výskyt autoimunitních chorob jak systémových, tak orgánově specifických. Jednoznačný vztah ke vzniku alergických chorob prokázán nebyl. Důležité je myslet na možnost vzniku anti-IgA protilátek po podání krevních derivátů, které IgA obsahují; anti-IgA protilátky mohou být příčinou závažných reakcí pro opakovaném podání IgA-obsahujícího krevního derivátu. Kauzální léčba IgAD známa není.

Abstract (in English)

Despite its high frequency (1:408 in the Czech population), selective IgA deficiency ( IgAD) still remains an immunopathological state with many unresolved questions. Although a genetic linkage to non-aspartic acid residue on 57th position of HLA-DQ chain and frequent familiar occurrence is well documented, the real genetic basis is not known; a defect of genes of alpha heavy chains is not a cause. Very little is known about the etiopathogenesis of IgAD, probably different mechanisms may be involved in various affected persons. From the clinical point of view, IgAD is usually without clinical symptoms, but in some IgAD deficient persons proneness to frequent respiratory tract infections can be observed, namely in infancy and childhood. Also systemic and organ-specific autoimmune diseases are more frequent in IgAD persons than in general population. A clear association with allergic disorders was not documented. It is important to consider a danger of development of anti-IgA antibodies after administration of IgA containing blood derivates. These antibodies can be a cause of serious anaphylactic reactions after repeated administration of IgA-containing derivates. A treatment of IgAD is not known.

Links

• NI5220, research and development project: Name: Imunitní reaktivita u hereditárního angioedému

Investor: Ministry of Health of the CR, Project Immunological reactivity in patients with hereditary angioedema

• NI5558, research and development project: Name: Molekulárně genetická analýza u pacientů s hereditárním angioedémem

Investor: Ministry of Health of the CR, Molecular Genetic Analysis in Patients with Hereditary Angioedema