Výskyt, diagnostika a léčebné přístupy k myelodysplatickému
syndromu u dětí v České republice. Výsledky prospektivní studie
EWOG-MDS 1998-2002

J 2003

Výskyt, diagnostika a léčebné přístupy k myelodysplatickému syndromu u dětí v České republice. Výsledky prospektivní studie EWOG-MDS 1998-2002

STARÝ, Jan, J. HOUSKOVÁ, K. MICHALOVÁ, Z. ZEMANOVÁ, A. ZÁMKOVÁ et. al.

Basic information

Original name

Výskyt, diagnostika a léčebné přístupy k myelodysplatickému syndromu u dětí v České republice. Výsledky prospektivní studie EWOG-MDS 1998-2002

Name (in English)

The Incidence, Diagnosis and Treatment of Myelodysplastic Syndrome in Children in the Czech Republic: Results of the Prospective Study of the EWOG-MDS 1998-2002

Authors

STARÝ, Jan, J. HOUSKOVÁ, K. MICHALOVÁ, Z. ZEMANOVÁ, A. ZÁMKOVÁ, H. PTOSZKOVÁ, V. MIHÁL, Lenka KOPEČNÁ, Z. ČERNÁ, Y. JABALI, V. VÁVRA, O, HRUŠÁK, P GAJDOŠ, G. KERNDRUP and C. NIEMEYER

Edition

Transfúze a hematologie dnes, ČR, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2003, 1213-5763

Other information

Type of outcome

Článek v odborném periodiku

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

Organization unit

Faculty of Medicine

Keywords in English

MDS; children; epidemiology; morphology; cytogenetics; stem cell transplantation

Abstract

ORIG EN

V originále

Česká pracovní skupina pro dětskou hematologii se z účastnila mezinárodní prospektivní studie diagnostiky a léčby myelodysplastického syndromu (MDS) u dětí, organizované evropskou pracovní skupinou pro myelodysplastický syndrom v dětském věku (EWOG-MDS) v období 1.7.1998-30.6.2002. Cílem studie bylo zjistit výskyt MDS v dětském věku, zastoupení jednotlivých podtypů, definovat odlišnosti od MDS dospělých a zlepšit prognózu onemocnění všasnou transplantací krvetvorných buněk (SCT) podle jednotných indikaačních kritérií a shodné předtransplantační přípravy. Morfologické, cytogenetické a kultivační vyčetření při diagnoze bylo provedeno v referenčních laboratořích. V České republice bylo v 4letém období diagnostikováno 21 dětí s myelodysplastickým syndromem - 16 dětí s primárním MDS a juvenilní myelomonocytární leukémií (JMML), 3 děti s myeloidní leukémií a Downovým syndromem a 2 pacienti se sekundárním MDS. MDS tvořil 5,5-8% maligních onemocnění krvetvorby a byl třetím nejčastějším typem leukémie po akutní lymfoblastické a akutní myeloidní leukémií. Z 16 dětí s primárním MDS byla u 5 pacientů diagnostikována refrakterní cytopenie, u 7 dětí RAEB/RAEBt a u 4 JMML. Nejčastější klonální chromozomální změnou byla monosomie 7 u 33% pacientů. Dvě děti s primárním MDS měly současně neurofibromatózu 1. typu. Autoři diskutují současný pohled na klasifikaci dětského MDS, vycházejí z FAB a WHO klasifikace krevních malignit. Třináct dětí dodstoupilo SCT, 4 pacienti byli léčeni intenzivní chemoterapií a 4 děti byly sledovány bez léčby. Jedenáct dětí (52%) žije, 10 z nich v remisi.

In English

The Czech Working Group for Pediatric Haematology participated in the international prospective study for the diagnosis and therapy of vyelodysplastic syndrome (MDS) in childhood organized by the European Working Group for Myelodyyyysplastic Syndrome (EWOG-MDS) in 1998-2002.

Citovat

STARÝ, Jan, J. HOUSKOVÁ, K. MICHALOVÁ, Z. ZEMANOVÁ, A. ZÁMKOVÁ, H. PTOSZKOVÁ, V. MIHÁL, Lenka KOPEČNÁ, Z. ČERNÁ, Y. JABALI, V. VÁVRA, O, HRUŠÁK, P GAJDOŠ, G. KERNDRUP and C. NIEMEYER. Výskyt, diagnostika a léčebné přístupy k myelodysplatickému syndromu u dětí v České republice. Výsledky prospektivní studie EWOG-MDS 1998-2002 (The Incidence, Diagnosis and Treatment of Myelodysplastic Syndrome in Children in the Czech Republic: Results of the Prospective Study of the EWOG-MDS 1998-2002). Transfúze a hematologie dnes. ČR: Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2003, 9/2003, No 1, p. 13-21. ISSN 1213-5763.

@article{486744,
   author = {Starý, Jan and Housková, J. and Michalová, K. and Zemanová, Z. and Zámková, A. and Ptoszková, H. and Mihál, V. and Kopečná, Lenka and Černá, Z. and Jabali, Y. and Vávra, V. and Hrušák, O, and Gajdoš, P and Kerndrup, G. and Niemeyer, C.},
   article_location = {ČR},
   article_number = {1},
   keywords = {MDS; children; epidemiology; morphology; cytogenetics; stem cell transplantation},
   issn = {1213-5763},
   journal = {Transfúze a hematologie dnes},
   title = {Výskyt, diagnostika a léčebné přístupy k myelodysplatickému syndromu u dětí v České republice. Výsledky prospektivní studie EWOG-MDS 1998-2002},
   volume = {9/2003},
   year = {2003}
}

TY  - JOUR
ID  - 486744
AU  - Starý, Jan - Housková, J. - Michalová, K. - Zemanová, Z. - Zámková, A. - Ptoszková, H. - Mihál, V. - Kopečná, Lenka - Černá, Z. - Jabali, Y. - Vávra, V. - Hrušák, O, - Gajdoš, P - Kerndrup, G. - Niemeyer, C.
PY  - 2003
TI  - Výskyt, diagnostika a léčebné přístupy k myelodysplatickému syndromu u dětí v České republice. Výsledky prospektivní studie EWOG-MDS 1998-2002
JF  - Transfúze a hematologie dnes
VL  - 9/2003
IS  - 1
SP  - 13-21
EP  - 13-21
PB  - Česká lékařská společnost J.E. Purkyně
SN  - 12135763
KW  - MDS
KW  - children
KW  - epidemiology
KW  - morphology
KW  - cytogenetics
KW  - stem cell transplantation
N2  - Česká pracovní skupina pro dětskou hematologii se z účastnila mezinárodní prospektivní studie diagnostiky a léčby myelodysplastického syndromu (MDS) u dětí, organizované evropskou pracovní skupinou pro myelodysplastický syndrom v dětském věku (EWOG-MDS) v období 1.7.1998-30.6.2002. Cílem studie bylo zjistit výskyt MDS v dětském věku, zastoupení jednotlivých podtypů, definovat odlišnosti od MDS dospělých a zlepšit prognózu onemocnění všasnou transplantací krvetvorných buněk (SCT) podle jednotných indikaačních kritérií a shodné předtransplantační přípravy. Morfologické, cytogenetické a kultivační vyčetření při diagnoze bylo provedeno v referenčních laboratořích. V České republice bylo v 4letém období diagnostikováno 21 dětí s myelodysplastickým syndromem - 16 dětí s primárním MDS a juvenilní myelomonocytární leukémií (JMML), 3 děti s myeloidní leukémií a Downovým syndromem a 2 pacienti se sekundárním MDS. MDS tvořil 5,5-8% maligních onemocnění krvetvorby a byl třetím nejčastějším typem leukémie po akutní lymfoblastické a akutní myeloidní leukémií. Z 16 dětí s primárním MDS byla u 5 pacientů diagnostikována refrakterní cytopenie, u 7 dětí RAEB/RAEBt a u 4 JMML. Nejčastější klonální chromozomální změnou byla monosomie 7 u 33% pacientů. Dvě děti s primárním MDS měly současně neurofibromatózu 1. typu. Autoři diskutují současný pohled na klasifikaci dětského MDS, vycházejí z FAB a WHO klasifikace krevních malignit. Třináct dětí dodstoupilo SCT, 4 pacienti byli léčeni intenzivní chemoterapií a 4 děti byly sledovány bez léčby. Jedenáct dětí (52%) žije, 10 z nich v remisi.
ER  -

STARÝ, Jan, J. HOUSKOVÁ, K. MICHALOVÁ, Z. ZEMANOVÁ, A. ZÁMKOVÁ, H. PTOSZKOVÁ, V. MIHÁL, Lenka KOPEČNÁ, Z. ČERNÁ, Y. JABALI, V. VÁVRA, O, HRUŠÁK, P GAJDOŠ, G. KERNDRUP and C. NIEMEYER. Výskyt, diagnostika a léčebné přístupy k myelodysplatickému syndromu u dětí v České republice. Výsledky prospektivní studie EWOG-MDS 1998-2002 (The Incidence, Diagnosis and Treatment of Myelodysplastic Syndrome in Children in the Czech Republic: Results of the Prospective Study of the EWOG-MDS 1998-2002). \textit{Transfúze a hematologie dnes}. ČR: Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2003, 9/2003, No~1, p.~13-21. ISSN~1213-5763.

Detailed Information on Publication Record