STARÝ, Jan, J. HOUSKOVÁ, K. MICHALOVÁ, Z. ZEMANOVÁ, A. ZÁMKOVÁ, H. PTOSZKOVÁ, V. MIHÁL, Lenka KOPEČNÁ, Z. ČERNÁ, Y. JABALI, V. VÁVRA, O, HRUŠÁK, P GAJDOŠ, G. KERNDRUP and C. NIEMEYER. Výskyt, diagnostika a léčebné přístupy k myelodysplatickému syndromu u dětí v České republice. Výsledky prospektivní studie EWOG-MDS 1998-2002 (The Incidence, Diagnosis and Treatment of Myelodysplastic Syndrome in Children in the Czech Republic: Results of the Prospective Study of the EWOG-MDS 1998-2002). Transfúze a hematologie dnes. ČR: Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2003, 9/2003, No 1, p. 13-21. ISSN 1213-5763.
Other formats:   BibTeX LaTeX RIS
Basic information
Original name Výskyt, diagnostika a léčebné přístupy k myelodysplatickému syndromu u dětí v České republice. Výsledky prospektivní studie EWOG-MDS 1998-2002
Name (in English) The Incidence, Diagnosis and Treatment of Myelodysplastic Syndrome in Children in the Czech Republic: Results of the Prospective Study of the EWOG-MDS 1998-2002
Authors STARÝ, Jan, J. HOUSKOVÁ, K. MICHALOVÁ, Z. ZEMANOVÁ, A. ZÁMKOVÁ, H. PTOSZKOVÁ, V. MIHÁL, Lenka KOPEČNÁ, Z. ČERNÁ, Y. JABALI, V. VÁVRA, O, HRUŠÁK, P GAJDOŠ, G. KERNDRUP and C. NIEMEYER.
Edition Transfúze a hematologie dnes, ČR, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2003, 1213-5763.
Other information
Type of outcome Article in a journal
Confidentiality degree is not subject to a state or trade secret
Organization unit Faculty of Medicine
Keywords in English MDS; children; epidemiology; morphology; cytogenetics; stem cell transplantation
Tags children, cytogenetics, epidemiology, MDS, morphology, stem cell transplantation
Changed by Changed by: Hana Čižíková, učo 70427. Changed: 21/5/2003 10:35.
Abstract
Česká pracovní skupina pro dětskou hematologii se z účastnila mezinárodní prospektivní studie diagnostiky a léčby myelodysplastického syndromu (MDS) u dětí, organizované evropskou pracovní skupinou pro myelodysplastický syndrom v dětském věku (EWOG-MDS) v období 1.7.1998-30.6.2002. Cílem studie bylo zjistit výskyt MDS v dětském věku, zastoupení jednotlivých podtypů, definovat odlišnosti od MDS dospělých a zlepšit prognózu onemocnění všasnou transplantací krvetvorných buněk (SCT) podle jednotných indikaačních kritérií a shodné předtransplantační přípravy. Morfologické, cytogenetické a kultivační vyčetření při diagnoze bylo provedeno v referenčních laboratořích. V České republice bylo v 4letém období diagnostikováno 21 dětí s myelodysplastickým syndromem - 16 dětí s primárním MDS a juvenilní myelomonocytární leukémií (JMML), 3 děti s myeloidní leukémií a Downovým syndromem a 2 pacienti se sekundárním MDS. MDS tvořil 5,5-8% maligních onemocnění krvetvorby a byl třetím nejčastějším typem leukémie po akutní lymfoblastické a akutní myeloidní leukémií. Z 16 dětí s primárním MDS byla u 5 pacientů diagnostikována refrakterní cytopenie, u 7 dětí RAEB/RAEBt a u 4 JMML. Nejčastější klonální chromozomální změnou byla monosomie 7 u 33% pacientů. Dvě děti s primárním MDS měly současně neurofibromatózu 1. typu. Autoři diskutují současný pohled na klasifikaci dětského MDS, vycházejí z FAB a WHO klasifikace krevních malignit. Třináct dětí dodstoupilo SCT, 4 pacienti byli léčeni intenzivní chemoterapií a 4 děti byly sledovány bez léčby. Jedenáct dětí (52%) žije, 10 z nich v remisi.
Abstract (in English)
The Czech Working Group for Pediatric Haematology participated in the international prospective study for the diagnosis and therapy of vyelodysplastic syndrome (MDS) in childhood organized by the European Working Group for Myelodyyyysplastic Syndrome (EWOG-MDS) in 1998-2002.
PrintDisplayed: 17/6/2024 17:37