J 2003

Výskyt, diagnostika a léčebné přístupy k myelodysplatickému syndromu u dětí v České republice. Výsledky prospektivní studie EWOG-MDS 1998-2002

STARÝ, Jan, J. HOUSKOVÁ, K. MICHALOVÁ, Z. ZEMANOVÁ, A. ZÁMKOVÁ et. al.

Basic information

Original name

Výskyt, diagnostika a léčebné přístupy k myelodysplatickému syndromu u dětí v České republice. Výsledky prospektivní studie EWOG-MDS 1998-2002

Name (in English)

The Incidence, Diagnosis and Treatment of Myelodysplastic Syndrome in Children in the Czech Republic: Results of the Prospective Study of the EWOG-MDS 1998-2002

Authors

STARÝ, Jan, J. HOUSKOVÁ, K. MICHALOVÁ, Z. ZEMANOVÁ, A. ZÁMKOVÁ, H. PTOSZKOVÁ, V. MIHÁL, Lenka KOPEČNÁ, Z. ČERNÁ, Y. JABALI, V. VÁVRA, O, HRUŠÁK, P GAJDOŠ, G. KERNDRUP and C. NIEMEYER

Edition

Transfúze a hematologie dnes, ČR, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2003, 1213-5763

Other information

Type of outcome

Článek v odborném periodiku

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

Organization unit

Faculty of Medicine

Keywords in English

MDS; children; epidemiology; morphology; cytogenetics; stem cell transplantation
Změněno: 21/5/2003 10:35, Hana Čižíková

Abstract

V originále

Česká pracovní skupina pro dětskou hematologii se z účastnila mezinárodní prospektivní studie diagnostiky a léčby myelodysplastického syndromu (MDS) u dětí, organizované evropskou pracovní skupinou pro myelodysplastický syndrom v dětském věku (EWOG-MDS) v období 1.7.1998-30.6.2002. Cílem studie bylo zjistit výskyt MDS v dětském věku, zastoupení jednotlivých podtypů, definovat odlišnosti od MDS dospělých a zlepšit prognózu onemocnění všasnou transplantací krvetvorných buněk (SCT) podle jednotných indikaačních kritérií a shodné předtransplantační přípravy. Morfologické, cytogenetické a kultivační vyčetření při diagnoze bylo provedeno v referenčních laboratořích. V České republice bylo v 4letém období diagnostikováno 21 dětí s myelodysplastickým syndromem - 16 dětí s primárním MDS a juvenilní myelomonocytární leukémií (JMML), 3 děti s myeloidní leukémií a Downovým syndromem a 2 pacienti se sekundárním MDS. MDS tvořil 5,5-8% maligních onemocnění krvetvorby a byl třetím nejčastějším typem leukémie po akutní lymfoblastické a akutní myeloidní leukémií. Z 16 dětí s primárním MDS byla u 5 pacientů diagnostikována refrakterní cytopenie, u 7 dětí RAEB/RAEBt a u 4 JMML. Nejčastější klonální chromozomální změnou byla monosomie 7 u 33% pacientů. Dvě děti s primárním MDS měly současně neurofibromatózu 1. typu. Autoři diskutují současný pohled na klasifikaci dětského MDS, vycházejí z FAB a WHO klasifikace krevních malignit. Třináct dětí dodstoupilo SCT, 4 pacienti byli léčeni intenzivní chemoterapií a 4 děti byly sledovány bez léčby. Jedenáct dětí (52%) žije, 10 z nich v remisi.

In English

The Czech Working Group for Pediatric Haematology participated in the international prospective study for the diagnosis and therapy of vyelodysplastic syndrome (MDS) in childhood organized by the European Working Group for Myelodyyyysplastic Syndrome (EWOG-MDS) in 1998-2002.