Medulloblastom (PNET) u dětí - současné možnosti diagnostiky a léčby

PAVELKA, Zdeněk and Karel ZITTERBART. Medulloblastom (PNET) u dětí - současné možnosti diagnostiky a léčby (Medulloblastoma (PNET) in children - present management). Klinická onkologie. Brno: ApS Brno, spol.s.r.o., 2006, vol. 19, No 2, p. 130-137. ISSN 0862-495X.

Basic information

• Original name: Medulloblastom (PNET) u dětí - současné možnosti diagnostiky a léčby
• Name (in English): Medulloblastoma (PNET) in children - present management
• Authors: PAVELKA, Zdeněk (203 Czech Republic, guarantor) and Karel ZITTERBART (203 Czech Republic).
• Edition: Klinická onkologie, Brno, ApS Brno, spol.s.r.o. 2006, 0862-495X.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30209 Paediatrics
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/06:00018866
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Keywords in English: medulloblastoma; chemotherapy; prognostic factors; molecular target therapy
• Tags: chemotherapy, medulloblastoma, molecular target therapy, prognostic factors
• Tags: Reviewed

Abstract

Přehladná práce o medulloblastomu. Medulloblastom představuje nejčastější maligní nádor centrálního nervového systému dětského věku. Je charakterizován unikátní citlivostí k chemoterapii a radioterapii, avšak úspěšná chirurgická resekce zůstává nadále podstatnou součástí léčby. Významný pokrok v léčbě byl v minulém období dosažen díky zlepšení v neurochirurgických přístupech, optimalizaci dávek i technik radioterapie a konečně díky zavedení kombinované adjuvantní chemoterapie. V současnosti je medulloblastom rozdělován do kategorie vysokého a standardního rizika na základě klinických a rentgenologických ukazatelů. Rozvíjející se éra molekulární biologie přináší nové možnosti identifikace prognostických faktorů a následné stratifikované léčby. Léčba medulloblastomu standardního rizika dosáhla významného zlepšení v ukazatelích přežití, středem zájmu je redukce intenzity léčby (zejména dávek radioterapie) a tím pozdních následků. U nemoci vysokého rizika (zejména malých dětí) nelze považovat léčebné možnosti i přes zavedení vysokodávkované chemoterapie za uspokojivé. V centru zájmu mnoha současných studií jsou definované molekulární cílové struktury a nové preparáty se schopností selektivního zásahu příslušných signálních drah (tzv. molekulárně cílená terapie).

Abstract (in English)

Review. Medulloblastoma represent the most common malignant brain tumor of childhood. This tumor is uniquely sensitive to chemotherapy and radiotherapy, but successful surgical removal remains to be an important part of therapy. A great progress in the treatment of medulloblastoma has been made in the last decades thanks to improved neurosurgical techniques, radiotherapy and optimized adjuvant chemotherapy. Medulloblastoma is currently stratified into high and standard (average) risk categories depending on clinical and radiological factors. The developing era of molecular biology is bringing new possibilities of prognostic factors identification and risk-adapted therapy. The treatment of average-risk medulloblastoma has achieved an important improvement, that allows efforts to be focused on the reduction of adverse treatment effects (especially radiotherapy). Children with high-risk disease (mainly infants) have still an unsatisfactory prognosis, despite the introducing of high-dose chemotherapy to the therapeutic options. Many clinical trials focus on new defined molecular targets and specific drugs with capacibility to hit these adequate signal pathways (so-called molecular targeted therapy).

Links

• NR9125, research and development project: Name: Diagnostický a prediktivní význam molekulárně cytogenetických markerů u embryonálních nádorů dětského věku.

Investor: Ministry of Health of the CR