Akutní transverzální idiopatická myelitida

D 2008

Akutní transverzální idiopatická myelitida

DOLENSKÁ, Alice, Stanislav PEŠKA and Josef BEDNAŘÍK

Basic information

Original name

Akutní transverzální idiopatická myelitida

Name (in English)

Acute idiopathic transverse myelitis

Authors

DOLENSKÁ, Alice, Stanislav PEŠKA and Josef BEDNAŘÍK

Edition

9 (Suppl.). Bratislava, Neurológia pre prax, p. 36-36, 2008

Publisher

MEDUCA

Other information

Language

Czech

Type of outcome

Stať ve sborníku

Field of Study

30000 3. Medical and Health Sciences

Country of publisher

Slovakia

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

Organization unit

Faculty of Medicine

ISSN

Keywords in English

transverse myelitis; diagnosis

Abstract

ORIG EN

V originále

Akutní transverzální myelitida (ATM) je vzácné zánětlivé onemocnění postihující míchu, rozvíjí se v průběhu několika hodin nebo dní až týdnů. Diagnostika může být velmi obtížná a dospějeme k ní často až per exclusionem. Úskalí diagnostiky ATM demonstrujeme na případu 53letého muže. Pacient byl akutně přijat na JIP NK FN Brno pro rychle se rozvíjející kvadruparézu s hranicí čití od Th5 kaudálně, která v době přijetí 6 hodin od vzniku byla těžkého stupně a dále progredovala během dalších 6 hodin do triplegie s velmi těžkou parézou na PHK. Tomuto stavu nepředcházela žádná infekce, vakcinace či jiný provokující faktor a z cévních rizik byla přítomna pouze dyslipidémie. Vzhledem k velmi rychlému rozvoji zvažována na prvním místě ischemická etiologie. Akutní CT mozku, krční a hrudní míchy neprokázalo patologické změny, na následném MR vyšetření byl v rozsahu C2/3 až C7/Th1 patrný v T2WI zvýšený signál v celém objemu míchy s náznakem lehké expanze, radiologem zhodnoceno jak možnost myelitidy, tak míšního infarktu. MR mozku v normě. Během následujících dní jsme provedli dvakrát likvorové vyšetření, vždy s nezánětlivým nálezem a negativními oligoklonálními pásy. Za pomoci sérologických a imunologických vyšetřeních byla infekční etiologie vyloučena. S odstupem 9 a 39 dnů od vzniku onemocnění jsme opakovali MR CTh páteře s kontrastní látkou, kde byla popsána při druhém vyšetření progrese postižení míchy od prodloužené míchy až po etáž Th7 s výraznou expanzí a s nepravidelným enhancement gadolinia, při třetím vyšetření již známky ústupu myelitidy spolu s atrofizací míchy v krčním úseku. Na základě uvedených nálezů a průběhu jsme případ zhodnotili jako akutní idiopatická transverzální myelitida. V akutní fázi byl pacient přeléčen pulzní kortikoterapií v dávce 2,5 gramu metylprednisolonu a současně po dobu 12 dní Acyclovirem. Vzhledem k absenci terapeutické odpovědi byla provedena série terapeutických plazmaferéz, bez klinického efektu. Během 45 dnů pobytu na NK došlo pouze k částečnému návratu hybnosti PHK, zůstala triplegie LHK a obou DKK, areflexie na končetinách, taktilní hypestézie od Th 5 kaudálně a porucha sfinkterů. Klinický stav byl komplikován mediotitidou levého ucha, bronchitidou a uroinfekcí, vždy důkladně přeléčené ATB dle citlivosti. Po celou dobu spontánně ventiloval bez nutnosti podpůrné plicní ventilace i při hraničních hodnotách FVC. Pacient předán do další péče spinální jednotky. Akutní transverzální myelitida je onemocnění, které vzhledem ke své vzácnosti (1 až 4 případy/rok/1 milion) a obtížné diferenciální diagnostice může činit diagnostické rozpaky. Podle navržených diagnostických kritérií ATM (publikované Transverse Myelitis Consortium Working Group v Neurology 2002) patří mezi stěžejní diagnostická kritéria: progrese oboustranného míšního neurologického deficitu s jasně určenou hranicí poruchy citlivosti po dobu minimálně 4 hod. (max. 21 dnů), průkaz zánětu pomocí pleocytózy v likvoru, zvýšení IgG indexu v likvoru nebo přítomností enhancement po podání gadolinia na MR míchy. Nutno vyloučit extramedulární kompresi, klinický deficit odpovídající distribuci a.spinalis anterior jako známky míšní ischemie, míšní AV malformaci, roztroušenou sklerózu, akutní diseminovanou encefalomyelitidu, infekční myelitidu a zánětlivé onemocnění pojiva (systémový lupus, sarkoidóza, Behcet, Sjogren, smíšené onemocnění pojiva: tzv. disease-associated ATM). Základními kritérii odlišujícími ATM od míšní ischémie byly v našem případě kromě charakteru míšního deficitu i progrese po dobu delší než 4 hodiny a nález enhancement na MR.

In English

Acute transverse idiopathic myelitis

Links

MSM0021622404, plan (intention)

Name: Vnitřní organizace a neurobiologické mechanismy funkčních systémů CNS

Investor: Ministry of Education, Youth and Sports of the CR, The internal organisation and neurobiological mechanisms of functional CNS systems under normal and pathological conditions.

Citovat

DOLENSKÁ, Alice, Stanislav PEŠKA and Josef BEDNAŘÍK. Akutní transverzální idiopatická myelitida (Acute idiopathic transverse myelitis). In Neurológia pre prax. 9 (Suppl.). Bratislava: MEDUCA, 2008, p. 36. ISSN 1335-9592.

@inproceedings{798142,
   author = {Dolenská, Alice and Peška, Stanislav and Bednařík, Josef},
   address = {Bratislava},
   booktitle = {Neurológia pre prax},
   edition = {9 (Suppl.)},
   keywords = {transverse myelitis; diagnosis},
   language = {cze},
   location = {Bratislava},
   pages = {36-36},
   publisher = {MEDUCA},
   title = {Akutní transverzální idiopatická myelitida},
   year = {2008}
}

TY  - JOUR
ID  - 798142
AU  - Dolenská, Alice - Peška, Stanislav - Bednařík, Josef
PY  - 2008
TI  - Akutní transverzální idiopatická myelitida
PB  - MEDUCA
CY  - Bratislava
KW  - transverse myelitis
KW  - diagnosis
N2  - Akutní transverzální myelitida (ATM) je vzácné zánětlivé onemocnění postihující míchu, rozvíjí se v průběhu několika hodin nebo dní až týdnů. Diagnostika může být velmi obtížná a dospějeme k ní často až per exclusionem. Úskalí diagnostiky ATM demonstrujeme na případu 53letého muže. Pacient byl akutně přijat na JIP NK FN Brno pro rychle se rozvíjející kvadruparézu s hranicí čití od Th5 kaudálně, která v době přijetí 6 hodin od vzniku byla těžkého stupně a dále progredovala během dalších 6 hodin do triplegie s velmi těžkou parézou na PHK. Tomuto stavu nepředcházela žádná infekce, vakcinace či jiný provokující faktor a z cévních rizik byla přítomna pouze dyslipidémie. Vzhledem k velmi rychlému rozvoji zvažována na prvním místě ischemická etiologie. Akutní CT mozku, krční a hrudní míchy neprokázalo patologické změny, na následném MR vyšetření byl v rozsahu C2/3 až C7/Th1 patrný v T2WI zvýšený signál v celém objemu míchy s náznakem lehké expanze, radiologem zhodnoceno jak možnost myelitidy, tak míšního infarktu. MR mozku v normě. Během následujících dní jsme provedli dvakrát likvorové vyšetření, vždy s nezánětlivým nálezem a negativními oligoklonálními pásy. Za pomoci sérologických a imunologických vyšetřeních byla infekční etiologie vyloučena. S odstupem 9 a 39 dnů od vzniku onemocnění jsme opakovali MR CTh páteře s kontrastní látkou, kde byla popsána při druhém vyšetření progrese postižení míchy od prodloužené míchy až po etáž Th7 s výraznou expanzí a s nepravidelným enhancement gadolinia, při třetím vyšetření již známky ústupu myelitidy spolu s atrofizací míchy v krčním úseku. Na základě uvedených nálezů a průběhu jsme případ zhodnotili jako akutní idiopatická transverzální myelitida. V akutní fázi byl pacient přeléčen pulzní kortikoterapií v dávce 2,5 gramu metylprednisolonu a současně po dobu 12 dní Acyclovirem. Vzhledem k absenci terapeutické odpovědi byla provedena série terapeutických plazmaferéz, bez klinického efektu. Během 45 dnů pobytu na NK došlo pouze k částečnému návratu hybnosti PHK, zůstala triplegie LHK a obou DKK, areflexie na končetinách, taktilní hypestézie od Th 5 kaudálně a porucha sfinkterů. Klinický stav byl komplikován mediotitidou levého ucha, bronchitidou a uroinfekcí, vždy důkladně přeléčené ATB dle citlivosti. Po celou dobu spontánně ventiloval bez nutnosti podpůrné plicní ventilace i při hraničních hodnotách FVC. Pacient předán do další péče spinální jednotky. Akutní transverzální myelitida je onemocnění, které vzhledem ke své vzácnosti (1 až 4 případy/rok/1 milion) a obtížné diferenciální diagnostice může činit diagnostické rozpaky. Podle navržených diagnostických kritérií ATM (publikované Transverse Myelitis Consortium Working Group v Neurology 2002) patří mezi stěžejní diagnostická kritéria: progrese oboustranného míšního neurologického deficitu s jasně určenou hranicí poruchy citlivosti po dobu minimálně 4 hod. (max. 21 dnů), průkaz zánětu pomocí pleocytózy v likvoru, zvýšení IgG indexu v likvoru nebo přítomností enhancement po podání gadolinia na MR míchy. Nutno vyloučit extramedulární kompresi, klinický deficit odpovídající distribuci a.spinalis anterior jako známky míšní ischemie, míšní AV malformaci, roztroušenou sklerózu, akutní diseminovanou encefalomyelitidu, infekční myelitidu a zánětlivé onemocnění pojiva (systémový lupus, sarkoidóza, Behcet, Sjogren, smíšené onemocnění pojiva: tzv. disease-associated ATM). Základními kritérii odlišujícími ATM od míšní ischémie byly v našem případě kromě charakteru míšního deficitu i progrese po dobu delší než 4 hodiny a nález enhancement na MR.
ER  -

DOLENSKÁ, Alice, Stanislav PEŠKA and Josef BEDNAŘÍK. Akutní transverzální idiopatická myelitida (Acute idiopathic transverse myelitis). In \textit{Neurológia pre prax}. 9 (Suppl.). Bratislava: MEDUCA, 2008, p.~36. ISSN~1335-9592.

Detailed Information on Publication Record