J 2008

Léčba mnohočetné angiomatózy postihující skelet, břišní i hrudní dutinu interferonem α,thalidomidem a zoledronátem

ADAM, Zdeněk, Lucie KŘIKAVOVÁ, Marta KREJČÍ, Marek MECHL, Luděk POUR et. al.

Basic information

Original name

Léčba mnohočetné angiomatózy postihující skelet, břišní i hrudní dutinu interferonem α,thalidomidem a zoledronátem

Authors

ADAM, Zdeněk, Lucie KŘIKAVOVÁ, Marta KREJČÍ, Marek MECHL, Luděk POUR, Mojmír MOULIS, Jiří VANÍČEK, Čeněk NEUMANN, Milan NAVRÁTIL, Karel VESELÝ and Jiří VORLÍČEK

Edition

Vnitřní lékařství - časopis České internistické společnosti a Slovenskej internistickej spoločnosti, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2008, 0042-773X

Other information

Type of outcome

Článek v odborném periodiku

Confidentiality degree

není předmětem státního či obchodního tajemství

References:

Organization unit

Faculty of Medicine
Změněno: 16/1/2009 10:12, MUDr. Karel Veselý, Ph.D.

Abstract

V originále

Mnohočetná angiomatóza je velmi raritní onemocnění, tvořené histologicky benigními angiomatózními útvary, které přesahují jeden orgán či tkáň. U popisovaného případu mladého muže poškozovaly hemangiomy více obratlů, prorůstaly peritoneální dutinou a zasahovaly i do žaludku a způsobovaly opakovanou hematemezi. Angiomatózní hmoty zasahovaly i do mediastina. Pacient měl bolesti kostí a zažívací potíže. Léčba byla zahájena zprvu 2 léky s antiangiogenním působením: interferonem alfa (zprvu 6 milionů jednotek 3krát týdně, pro nežádoucí účinky dávka redukována na 3 miliony 3krát týdně) a zoledronátem (4 mg i.v. 1krát za 28 dní). Při této léčbě sice po 2 měsících vymizely bolesti kostí, ale dle pozdější CT kontroly došlo jen k malé regresi angiomatózních hmot v dutině břišní a v mediastinu. Teprve přidání thalidomidu (Myrin) v dávce 100 mg denně k pravidelné aplikaci výše uvedených dávek interferonu a zoledronátu způsobilo dle CT kontroly zásadní zmenšení angiomatózních hmot na pouhá rezidua, tedy parciální remisi nemoci. Po přerušení léčby však došlo po roce k recidivě, takže nyní byla obnovena léčba uvedenou trojkombinací. Při opakovaném dosažení regrese angiomatózních hmot bude následovat udržovací léčba. Kombinovaná léčba interferonem alfa, thalidomidem a zoledronátem prokázala velmi dobrý léčebný účinek u tohoto případu mnohočetné angiomatózy.