Detailed Information on Publication Record
2008
Poškození ledvin při mnohočetném myelomu a dalších monoklonálních gamapatiích
ADAM, Zdeněk, Luděk POUR, Marta KREJČÍ, S. ŠTĚPÁNKOVÁ, Iva SVOBODOVÁ et. al.Basic information
Original name
Poškození ledvin při mnohočetném myelomu a dalších monoklonálních gamapatiích
Name (in English)
Kidney damage in multiple myeloma and other monoclonal gammopathies
Authors
ADAM, Zdeněk (203 Czech Republic, guarantor), Luděk POUR (203 Czech Republic), Marta KREJČÍ (203 Czech Republic), S. ŠTĚPÁNKOVÁ (203 Czech Republic), Iva SVOBODOVÁ (203 Czech Republic), Karel VESELÝ (203 Czech Republic) and Roman HÁJEK (203 Czech Republic)
Edition
Vnitřní lékařství - časopis České internistické společnosti a Slovenskej internistickej spoločnosti, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2008, 0042-773X
Other information
Language
Czech
Type of outcome
Článek v odborném periodiku
Field of Study
30200 3.2 Clinical medicine
Country of publisher
Czech Republic
Confidentiality degree
není předmětem státního či obchodního tajemství
References:
RIV identification code
RIV/00216224:14110/08:00027454
Organization unit
Faculty of Medicine
Keywords (in Czech)
mnohočetný myelom; myelomová ledvina; odlitková nefopatie; AL-amyloidosis; nemoc z depozit lehkých řetězců; histiocytóza se střádáním krystalů; bortezomib; thalidomid; plzmaferéza
Keywords in English
multiple myeloma; myeloma kidney; cast nephropathy; Al amyloidosis; light chain deposition disease; crystal storing histiocytosis; bortezomib; thalidomid; plazmaferesis
Tags
Změněno: 22/6/2009 09:54, prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc.
V originále
Mnohočetný myelom typicky poškozuje skelet ve formě osteolytických ložisek či difuzní osteoporózy a způsobuje útlum krvetvorby. Renální insuficience je diagnostikována ihned v počátku nemoci, při stanovení diagnózy, až u 20 % nemocných. U pacientů s pokročilou chorobou se vyskytuje až u 40 %. Příčino u poškození ledvin jsou dominantně monoklonální lehké řetězce. Nejčastěji je nefropatie způsobena precipitací lehkých řetězců s Tammovým- Horsfalovým proteinem v distální části Henleovy kličky s následnou rupturou tubulů a vzniku fibrózních změn v intersticiu. Méně časté je klinicky závažné poškození tubulárních funkcí bez známek renální insuficience. U některých nemocných indukuje monoklonální imunoglobulin změny v glomerulech. Vzácným typem poškození jsou depozita lehkých řetězců ve formě AL- amyloidu s následným nefrotickým syndromem. Výjimečno u formou je ukládání monoklonálního imunoglobulinu ve formě amorfních hmot (light-chain depositi on disease), případně ve formě krystalů střádaných ve tkáňových histiocytech (crystal storing histiocytosis). Obě tyto poruchy způsobují renální insuficienci a již ne tak často nefrotický syndrom jako AL- amyloidóza. Při časné a intenzivní léčbě mnohočetného myelomu, která rychle utlumí tvorbu lehkých řetězců, dochází u značné části nemocných k reparativním změnám a ke zlepšení funkce ledvin. Přínos plazmaferézy pro nemocné se závažným poškozením ledvin nebyl potvrzen randomizovano u studií. V současnosti jsou k dispozici první pozitivní výsledky testování preemptivní hemodi alýzy na speciálních kolonách, které propouštějí lehké řetězce. Cílem textu je upozornit na jednotlivé formy nefropatií, při jejichž bližší analýze lze odhalit mnohočetný myelom, a přispět tak k časné diagnóze příčiny nefropatie.
In English
Multiple myeloma typically damages the skeleton in the form osteolytic lesions or diffuse osteoporosis and causes a decrease in blood production. Renal insufficiency is diagnosed immediately at the onset of illness when establishing diagnosis in up to 20% of patients. Where patients suffer from an advanced form of the illness, it occurs in up to 40%. The predominant cause of damage to the kidneys is the monoclonal light chains. Most frequently, nephropathy is caused by the precipitation of light chains with the Tamm-Horrsfall protein in the distal part of the loop of Henle and subsequent tubular ruptures and the creation of fibrous changes in the interstitium. Less frequently, there is clinically serious damage to tubular functions without indication of renal insufficiency. In some patients monoclonal immunoglobulin induces changes in the glomeruli. A rare type of damage is deposits of light chains in the form of Al-amyloid and subsequent nephritic syndrome. A very rase form is the deposition of monoclonal immunoglobulin in the form of amorphous matter (light-chain deposition disease) or in the form of crystals within tissue histiocytes (crystal storing histiocytosis). Both of these disorders cause renal insufficiency and less frequently nephritic syndrome such as AL amyloidosis. With timely and intensive treatment of multiple myeloma, which quickly suppresses the creation of light chains, a significant proportion of patients exprience reparative changes and improved kidney function. The benefit of plasmapheresis for patients with severe kidney damage has not been confirmed by randomised studies. At the present time the first positive results are becoming available from tests of the use of pre-emptive haemodialysis with special columns that are permeable for light chains. The aim of the text is to provide information on the various forms of nephropathy whose closer analysis can reveal multiple myeloma and contribute to the timely diagnosis of the cause the nephropathy.
Links
| LC06027, research and development project |
| ||
| MSM0021622434, plan (intention) |
|