Poškození ledvin při mnohočetném myelomu a dalších monoklonálních gamapatiích

ADAM, Zdeněk, Luděk POUR, Marta KREJČÍ, S. ŠTĚPÁNKOVÁ, Iva SVOBODOVÁ, Karel VESELÝ and Roman HÁJEK. Poškození ledvin při mnohočetném myelomu a dalších monoklonálních gamapatiích (Kidney damage in multiple myeloma and other monoclonal gammopathies). Vnitřní lékařství - časopis České internistické společnosti a Slovenskej internistickej spoločnosti. Praha: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2008, vol. 54, No 9, p. 847-861, 14 pp. ISSN 0042-773X.

Basic information

• Original name: Poškození ledvin při mnohočetném myelomu a dalších monoklonálních gamapatiích
• Name (in English): Kidney damage in multiple myeloma and other monoclonal gammopathies
• Authors: ADAM, Zdeněk (203 Czech Republic, guarantor), Luděk POUR (203 Czech Republic), Marta KREJČÍ (203 Czech Republic), S. ŠTĚPÁNKOVÁ (203 Czech Republic), Iva SVOBODOVÁ (203 Czech Republic), Karel VESELÝ (203 Czech Republic) and Roman HÁJEK (203 Czech Republic).
• Edition: Vnitřní lékařství - časopis České internistické společnosti a Slovenskej internistickej spoločnosti, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2008, 0042-773X.

Other information

• Original language: Czech
• Type of outcome: Article in a journal
• Field of Study: 30200 3.2 Clinical medicine
• Country of publisher: Czech Republic
• Confidentiality degree: is not subject to a state or trade secret
• WWW: URL
• RIV identification code: RIV/00216224:14110/08:00027454
• Organization unit: Faculty of Medicine
• Keywords (in Czech): mnohočetný myelom; myelomová ledvina; odlitková nefopatie; AL-amyloidosis; nemoc z depozit lehkých řetězců; histiocytóza se střádáním krystalů; bortezomib; thalidomid; plzmaferéza
• Keywords in English: multiple myeloma; myeloma kidney; cast nephropathy; Al amyloidosis; light chain deposition disease; crystal storing histiocytosis; bortezomib; thalidomid; plazmaferesis
• Tags: Al amyloidosis, bortezomib, cast nephropathy, crystal storing histiocytosis, light chain deposition disease, multiple myeloma, myeloma kidney, plazmaferesis, thalidomid

Abstract

Mnohočetný myelom typicky poškozuje skelet ve formě osteolytických ložisek či difuzní osteoporózy a způsobuje útlum krvetvorby. Renální insuficience je diagnostikována ihned v počátku nemoci, při stanovení diagnózy, až u 20 % nemocných. U pacientů s pokročilou chorobou se vyskytuje až u 40 %. Příčino u poškození ledvin jsou dominantně monoklonální lehké řetězce. Nejčastěji je nefropatie způsobena precipitací lehkých řetězců s Tammovým- Horsfalovým proteinem v distální části Henleovy kličky s následnou rupturou tubulů a vzniku fibrózních změn v intersticiu. Méně časté je klinicky závažné poškození tubulárních funkcí bez známek renální insuficience. U některých nemocných indukuje monoklonální imunoglobulin změny v glomerulech. Vzácným typem poškození jsou depozita lehkých řetězců ve formě AL- amyloidu s následným nefrotickým syndromem. Výjimečno u formou je ukládání monoklonálního imunoglobulinu ve formě amorfních hmot (light-chain depositi on disease), případně ve formě krystalů střádaných ve tkáňových histiocytech (crystal storing histiocytosis). Obě tyto poruchy způsobují renální insuficienci a již ne tak často nefrotický syndrom jako AL- amyloidóza. Při časné a intenzivní léčbě mnohočetného myelomu, která rychle utlumí tvorbu lehkých řetězců, dochází u značné části nemocných k reparativním změnám a ke zlepšení funkce ledvin. Přínos plazmaferézy pro nemocné se závažným poškozením ledvin nebyl potvrzen randomizovano u studií. V současnosti jsou k dispozici první pozitivní výsledky testování preemptivní hemodi alýzy na speciálních kolonách, které propouštějí lehké řetězce. Cílem textu je upozornit na jednotlivé formy nefropatií, při jejichž bližší analýze lze odhalit mnohočetný myelom, a přispět tak k časné diagnóze příčiny nefropatie.

Abstract (in English)

Multiple myeloma typically damages the skeleton in the form osteolytic lesions or diffuse osteoporosis and causes a decrease in blood production. Renal insufficiency is diagnosed immediately at the onset of illness when establishing diagnosis in up to 20% of patients. Where patients suffer from an advanced form of the illness, it occurs in up to 40%. The predominant cause of damage to the kidneys is the monoclonal light chains. Most frequently, nephropathy is caused by the precipitation of light chains with the Tamm-Horrsfall protein in the distal part of the loop of Henle and subsequent tubular ruptures and the creation of fibrous changes in the interstitium. Less frequently, there is clinically serious damage to tubular functions without indication of renal insufficiency. In some patients monoclonal immunoglobulin induces changes in the glomeruli. A rare type of damage is deposits of light chains in the form of Al-amyloid and subsequent nephritic syndrome. A very rase form is the deposition of monoclonal immunoglobulin in the form of amorphous matter (light-chain deposition disease) or in the form of crystals within tissue histiocytes (crystal storing histiocytosis). Both of these disorders cause renal insufficiency and less frequently nephritic syndrome such as AL amyloidosis. With timely and intensive treatment of multiple myeloma, which quickly suppresses the creation of light chains, a significant proportion of patients exprience reparative changes and improved kidney function. The benefit of plasmapheresis for patients with severe kidney damage has not been confirmed by randomised studies. At the present time the first positive results are becoming available from tests of the use of pre-emptive haemodialysis with special columns that are permeable for light chains. The aim of the text is to provide information on the various forms of nephropathy whose closer analysis can reveal multiple myeloma and contribute to the timely diagnosis of the cause the nephropathy.

Links

• LC06027, research and development project: Name: Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (Acronym: LC MGUS)

Investor: Ministry of Education, Youth and Sports of the CR, University Research Centre - Czech Myeloma Group

• MSM0021622434, plan (intention): Name: Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií

Investor: Ministry of Education, Youth and Sports of the CR, From classic prognostic markers to clinical applications in selected pharmacogenomic and pharmacoproteomic projects in multiple myeloma and monoclonal gammapathies