Léčba mnohočetné angiomatózy postihující skelet, břišní i hrudní dutinu interferonem a,thalidomidem a zoledronátem

ADAM, Zdeněk, Lucie KŘIKAVOVÁ, Marta KREJČÍ, Marek MECHL, Luděk POUR, Mojmír MOULIS, Jiří VANÍČEK, Čeněk NEUMANN, Milan NAVRÁTIL, Karel VESELÝ a Jiří VORLÍČEK. Léčba mnohočetné angiomatózy postihující skelet, břišní i hrudní dutinu interferonem a,thalidomidem a zoledronátem. Vnitřní lékařství - časopis České internistické společnosti a Slovenskej internistickej spoločnosti. Praha: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2008, roč. 54, č. 6, s. 653-664, 11 s. ISSN 0042-773X.

Základní údaje

• Originální název: Léčba mnohočetné angiomatózy postihující skelet, břišní i hrudní dutinu interferonem a,thalidomidem a zoledronátem
• Název anglicky: Treatment of multiple angiomatosis involving the skeleton and the abdominal and thoracic cavities with interferon a, thalidomide and zoledronate
• Autoři: ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, garant), Lucie KŘIKAVOVÁ (203 Česká republika), Marta KREJČÍ (203 Česká republika), Marek MECHL (203 Česká republika), Luděk POUR (203 Česká republika), Mojmír MOULIS (203 Česká republika), Jiří VANÍČEK (203 Česká republika), Čeněk NEUMANN (203 Česká republika), Milan NAVRÁTIL (203 Česká republika), Karel VESELÝ (203 Česká republika) a Jiří VORLÍČEK (203 Česká republika).
• Vydání: Vnitřní lékařství - časopis České internistické společnosti a Slovenskej internistickej spoločnosti, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2008, 0042-773X.

Další údaje

• Originální jazyk: čeština
• Typ výsledku: Článek v odborném periodiku
• Obor: 30201 Cardiac and Cardiovascular systems
• Stát vydavatele: Česká republika
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• WWW: URL
• Kód RIV: RIV/00216224:14110/08:00027796
• Organizační jednotka: Lékařská fakulta
• Klíčová slova česky: angiomatosis; osteolýza; mnohočetný myelom; zoledronát; thalidomid; interferon a,
• Klíčová slova anglicky: angiomatosis; osetolysis; multiple myeloma; zoledronate; thalidomide; interferon a
• Štítky: angiomatosis, interferon a, multiple myeloma, osetolysis, Thalidomide, zoledronate

Anotace

Mnohočetná angiomatóza je velmi raritní onemocnění, tvořené histologicky benigními angiomatózními útvary, které přesahují jeden orgán či tkáň. U popisovaného případu mladého muže poškozovaly hemangiomy více obratlů, prorůstaly peritoneální dutinou a zasahovaly i do žaludku a způsobovaly opakovanou hematemezi. Angiomatózní hmoty zasahovaly i do mediastina. Pacient měl bolesti kostí a zažívací potíže. Léčba byla zahájena zprvu 2 léky s antiangiogenním působením: interferonem alfa (zprvu 6 milionů jednotek 3krát týdně, pro nežádoucí účinky dávka redukována na 3 miliony 3krát týdně) a zoledronátem (4 mg i.v. 1krát za 28 dní). Při této léčbě sice po 2 měsících vymizely bolesti kostí, ale dle pozdější CT kontroly došlo jen k malé regresi angiomatózních hmot v dutině břišní a v mediastinu. Teprve přidání thalidomidu (Myrin) v dávce 100 mg denně k pravidelné aplikaci výše uvedených dávek interferonu a zoledronátu způsobilo dle CT kontroly zásadní zmenšení angiomatózních hmot na pouhá rezidua, tedy parciální remisi nemoci. Po přerušení léčby však došlo po roce k recidivě, takže nyní byla obnovena léčba uvedenou trojkombinací. Při opakovaném dosažení regrese angiomatózních hmot bude následovat udržovací léčba. Kombinovaná léčba interferonem alfa, thalidomidem a zoledronátem prokázala velmi dobrý léčebný účinek u tohoto případu mnohočetné angiomatózy.

Anotace anglicky

Multiple angiomatosis is a very rare disease formed by histologically benign angiomas spreading beyond single organ or tissue. In the case reported herein, hemangiomas affected several vertebrae of a young man and spread through his peritoneal cavity projecting to his stomach and causing recurrent hemattemesis. Also affected was the mediastinum. The patient suffered from bone pain and digrestive problems. Initial treatment involved 2 drugs with antiangiogenic effect: interferon a and zoledronate. Even though the therapy eliminated bone pain after 2 months, CT check at a later stage showed but little regression of the mass of the angiomas in the abdominal cavity and the mediastinum. Substantial reduction in the mass of the angiomas to merely residual quantity, i.e. partial remission of the disease, was a achieved only after the addition of 100 mg/ day thalidomide (Myrin) to the above mentioned doses of interferon and zoledronate administered on a regular basis. Howerer, the disease recurred after the therapy was interrupted, adn the above triple combination therapy has had to be restored. Maintenance therapy will succeed to repeated achievement of remission of angiomas. A very good therapeutic effect was recorded for combined interferon a, thalidomide and zoledronate in this specific case of multiple angiomatosis.

Návaznosti

• LC06027, projekt VaV: Název: Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (Akronym: LC MGUS)

Investor: Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy ČR, Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (URC - CMG)

• MSM0021622434, záměr: Název: Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií

Investor: Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy ČR, Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií